LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Symptome und Behandlung

Lupus kann die charakteristischste Autoimmunerkrankung sein. Es ist eine Krankheit, die sehr reich an klinischen Befunden ist und immer noch wenig verstanden wird. Lupus kann Haut, Nieren, Gelenke, Lunge, Herz, Blutgefäße, Blutzellen, Nervensystem, Magen-Darm-Trakt unter anderen Organen und Geweben angreifen.

Zum besseren Verständnis des Textes empfehlen wir auch, den Text über Autoimmunkrankheiten zu lesen, auf den über den folgenden Link zugegriffen werden kann: AUTOIMUNE DISEASE - Ursachen und Symptome.

Was ist Lupus?

Die Lupus-Krankheit ist durch die Produktion verschiedener Autoantikörper charakterisiert, dh Antikörper, die den Körper selbst angreifen. Unter den gewöhnlichen Autoantikörpern des Lupus gibt es einen gegen den Zellkern und einen anderen gegen die eigene DNA des Patienten. Gerade dort können Sie sich den Schaden vorstellen, den die Krankheit verursachen kann, da sie Antikörper gegen lebenswichtige Strukturen erzeugt.

Es ist nicht bekannt, warum der Körper beginnt, diese Antikörper zu produzieren. Es gibt wahrscheinlich eine Assoziation von genetischen Faktoren, weil die Krankheit häufiger auftritt, wenn eine positive Familiengeschichte vorliegt und Umweltfaktoren noch nicht identifiziert sind. Die Krankheit ist neun Mal häufiger bei Frauen als bei Männern und tritt in allen Altersgruppen auf, häufiger zwischen 20 und 40 Jahren.

Lupus ist eine Krankheit, die schwer zu behandeln ist und in schweren Fällen schwere immunsuppressive Medikamente erfordert. Während es eine Herausforderung ist, es zu behandeln, ist es eine Pathologie, die zeigt, wie viel Medizin in den letzten Jahrzehnten fortgeschritten ist. In den 1950er Jahren starben mehr als 60% der Patienten vor dem Abschluss von fünf Jahren der Krankheit. Heute überleben 80% seit mindestens zwanzig Jahren.

Symptome von systemischem Lupus erythematodes.

Die folgende Abbildung fasst die wichtigsten Erkrankungen und Symptome von Lupus zusammen. Der Patient mit Lupus wird nicht unbedingt alle diese Symptome haben. Es gibt Fälle von Lupus mit wenigen Symptomen und es gibt Fälle mit vielen Symptomen, genauso wie es schwere Fälle und mildere Fälle gibt.

a) Gelenksymptome von Lupus

Eine Beteiligung der Gelenke tritt bei bis zu 95% der Patienten mit Lupus auf. Die zwei Hauptmanifestationen sind Arthritis (Gelenkentzündung) und Arthralgie (Gelenkschmerzen ohne entzündliche Anzeichen). Viele Male kommen diese Symptome Jahre vor der endgültigen Diagnose von Lupus.

Arthritis und Arthralgie des Lupus haben einige Eigenschaften, die sie von den anderen Krankheiten unterscheiden, die auch die Gelenke betreffen:

- Sie sind wandernde, dh die Schmerzveränderung von Gelenken in einer Angelegenheit von 24-48 Stunden. Eines Tages verletzten sie ihre Knie, in der anderen die Faust, in einem Drittel die Schulter, dann zurück auf das Knie usw.

- Die Verpackung ist symmetrisch, dh wenn ein Knie schmerzt, das andere Knie.

- Es stellt sich in der Regel als Polyarthritis oder Polyarthralgie, was bedeutet, dass mehrere Gelenke gleichzeitig schmerzen. Die Beteiligung eines einzigen Gelenks spricht für andere Diagnosen wie Gicht (sprich: DROP SYMPTOMS AND SEVERE ACID) oder septische Arthritis.

- Im Allgemeinen schmerzt das Gelenk viel mehr, als es dem Prüfling vorzuschlagen scheint.

Die am häufigsten betroffenen Gelenke sind diejenigen der Hände und Finger (Phalangen), Handgelenk und Knie.

b) Dermatologische Symptome von Lupus

Ein anderes am häufigsten betroffenes Organ ist die Haut. Bis zu 80% der Patienten mit Lupus zeigen eine Art von kutaner Beteiligung, besonders in Bereichen, die der Sonne ausgesetzt sind.

Typische Läsionen sind Malar Hautausschlag oder Schmetterlingsflügel Hautausschlag. Es ist ein rötlicher Bereich, der die Wangen und die Nase bedeckt, wie auf dem Foto am Anfang des Artikels zu sehen ist.

Der Malaria-Ausschlag tritt bei mindestens 50% der Patienten auf, dauert in der Regel einige Tage und erfolgt bei Sonnenexposition. Längerer Kontakt mit Leuchtstofflampen kann auch Hautläsionen von Lupus auslösen.

Eine weitere häufige dermatologische Läsion ist Discoid Lupus, die durch abgerundete und rötliche Plaques gekennzeichnet ist, am häufigsten auf Gesicht, Hals und Kopfhaut.

Diskoider Lupus kann Teil des systemischen Lupusbildes sein oder die einzige Manifestation der Krankheit sein. Im letzteren Fall ist die Prognose besser, da keine Beteiligung anderer Organe vorliegt.

Patienten mit isoliertem diskoidem Lupus weisen eine 10% ige Chance auf einen systemischen Lupus erythematodes zu entwickeln. Je zahlreicher die scheibenförmigen Läsionen, desto größer ist das Risiko einer Progression in andere Organe.

Andere häufige dermatologische Verletzungen sind Haarausfall, der nicht nur die Kopfhaut, sondern auch Augenbrauen, Wimpern und Bart betreffen kann.

Orale Geschwüre, die den Geschwüren ähnlich sind, sind häufig, aber mit dem Unterschied, dass sie normalerweise schmerzlos sind (lesen Sie: URSACHEN UND BEHANDLUNG VON AFTA).

Das Raynaud-Phänomen ist eine Veränderung der Gliedmaßenfärbung, die durch Spasmen der Blutgefäße verursacht wird. Der Krampf der Arterien verursacht einen plötzlichen Blutmangel, der eine blasse Hand zurücklässt. Wenn der Spasmus anhält, führt der Mangel an Blut dazu, dass die blasse Hand lila wird. Diese Ischämie kann eine Menge Schmerzen verursachen. Wenn der Krampf verschwindet, lässt die schnelle Rückkehr des Blutes die Haut warm und gut rötlich.

Das Raynaud-Phänomen ist nicht einzigartig für Lupus und kann sogar bei Menschen ohne diagnostizierte Krankheit auftreten. Kälte, Zigaretten und Koffein können Auslöser für dieses Symptom sein.

c) Nierenbeteiligung bei Lupus

Bis zu 75% der Lupus-Patienten entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung einen Nierenschaden.

Der häufigste Befund ist der Proteinverlust im Urin, genannt Proteinurie (lesen Sie: PROTEINURIA, FOAM URINE, und NEPHROME SYNDROM).

Weitere wichtige Erkenntnisse sind:

• Hämaturie (Blut im Urin), die makroskopisch oder mikroskopisch sein kann (lesen Sie: HÄMATURIA - URIN MIT BLUT).
• Erhöhtes Kreatinin im Blut (lies: WISSEN SIE, WAS KREATININ IST?) Das deutet auf ein Nierenversagen hin (lies: CHRONISCHE RENALUNEFFIZIENZ).
• Bluthochdruck (lesen Sie: Symptome und Behandlung von Hypertonie).

Die häufigste Einschränkung der Nierenfunktion ist die durch Autoantikörper verursachte Glomerulonephritis (renale Glomeruli-Schädigung) (lesen Sie: WAS IST EIN GLOMERULONEFRIT?). Es gibt grundsätzlich fünf Arten von Lupus Glomerulonephritis, zusammen mit dem Begriff Lupus Nephritis. Sie sind:

Klasse I Lupus Nephritis - minimale mesangiale Glomerulonephritis.
Klasse lupische Nephritis - Mesangiale proliferative Glomerulonephritis.
Klasse III Lupus Nephritis - fokale proliferative Glomerulonephritis.
Klasse IV Lupus Nephritis - diffuse proliferative Glomerulonephritis.
Klasse-V-Lupus-Nephritis - membranöse Glomerulonephritis.

Die schwerwiegendsten sind Klasse III, IV und V, wobei die diffusproliferative Glomerulonephritis (Klasse IV) die schlechteste Prognose darstellt. Die minimale mesangiale Glomerulonephritis (Klasse I) ist die mildeste.

Lupusnephritis wird in Klassen eingeteilt, da jede dieser Läsionen eine unterschiedliche Prognose und Behandlung aufweist. Daher ist die Identifizierung welcher Art von Lupus Nephritis der Patient von großer Bedeutung ist.

Nur mit den klinischen Daten ist es nicht möglich festzustellen, um welche Art von Lupusnephritis es sich handelt, da Proteinurie, Hämaturie und Niereninsuffizienz bei Nephritis Typ II, III, IV und V häufig auftreten. Daher zeigt jeder Patient mit Lupus Anzeichen von Eine Nierenerkrankung sollte einer Nierenbiopsie unterzogen werden (siehe VERSTÄNDNIS RENAL BIOPSIE), um festzustellen, welche Art von Läsion im Glomerulus die Autoantikörper verursachen.

Es ist durchaus möglich, dass ein Patient gleichzeitig mehr als eine Klasse von Lupusnephritis präsentiert.

Die Klassen I und II erfordern normalerweise keine spezifische Behandlung, aber die Klassen III, IV und V, die eine schlechtere Prognose und ein höheres Risiko für ein Nierenversagen im Endstadium aufweisen, werden üblicherweise mit schweren immunsuppressiven Medikamenten behandelt. Die häufigsten sind Kortikosteroide (Cortison), Cyclophosphamid, Cyclosporin, Mycophenolatmofetil und Azathioprin.

Patienten, die unbehandelt sind oder nicht gut auf Medikamente ansprechen, benötigen zwangsläufig eine Hämodialyse (lesen Sie: WAS IST HÄMODIALYSE? WIE FUNKTIONIERT ES?).

d) Blutveränderungen beim Lupus

Autoantikörper können auch Blutzellen angreifen, die vom Knochenmark produziert werden. Die häufigste Veränderung ist die Anämie, die nicht nur durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen, sondern auch durch die Hemmung der Produktion im Knochenmark auftritt (siehe: SYMPTOME DER ANÄMIE).

Eine weitere häufige hämatologische Veränderung ist die Abnahme der weißen Blutkörperchen (Leukozyten), Leukopenie genannt. Der Mechanismus ist der gleiche wie für Anämie, Zerstörung und Hemmung seiner Produktion. Nach den gleichen Überlegungen können wir auch die Verringerung der Anzahl der Thrombozyten finden, Thrombozytopenie genannt.

Wenn wir gleichzeitig die drei Blutlinien (rote Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen) fallen lassen, sprechen wir von einer Pankitopenie.

Jede dieser Veränderungen kann tödlich sein, entweder aufgrund einer schweren Anämie, Infektionen aufgrund einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen oder spontaner Blutungen aufgrund eines Plättchenkollapses.

Erhöhte Lymphknoten und Milz sind auch ein häufiger Befund bei Lupus und können mit Lymphomen verwechselt werden (lesen Sie: WAS IST EIN LYMPHOM?).

Ein anderes häufiges Problem bei Lupus ist das Auftreten von Thrombose. Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom ist eine Krankheit, die häufig bei Patienten mit Lupus auftritt und ist mit der Bildung von multiplen Thromben, sowohl in den Arterien und in den Venen, und kann zu Schlaganfall, Niereninfarkt, Extremitätenischämie, Venenthrombose der Beine führen und Lungenembolie (lesen Sie: PULMONARY EMBOLIS).

e) Beteiligung von Blutgefäßen an Lupus

Zusätzlich zu Thrombosen, die mit dem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom auftreten, können Lupus-Autoantikörper die Blutgefäße direkt angreifen und verursachen, was wir Vaskulitis nennen. Vaskulitis kann jedes Gefäß im Körper betreffen, das Haut, Augen, Gehirn, Nieren schädigen kann ...

Um mehr über Vaskulitis zu erfahren, lesen Sie: WISSEN SIE, WAS VASCULITE IST

f) Symptome des Nervensystems bei Lupus

Lupus kann bei neurologischen und psychiatrischen Syndromen auftreten.

Neurologische Läsionen treten aufgrund von Thrombose und Vaskulitis auf, die schließlich zu einem Schlaganfall führen (siehe VERSTÄNDNIS DES AVC - VASKULÄREN ZEREBRALEN UNFALLS).

Psychische Störungen können auch durch Lupus auftreten. Die häufigsten sind Psychosen, bei denen der Patient beginnt, bizarre Gedanken und Halluzinationen zu haben, und Demenz, mit fortschreitendem Gedächtnisverlust und der Fähigkeit, einfache Aufgaben zu erledigen.

g) Andere von Lupus betroffene Organe

Praktisch jedes Organ im Körper kann von Lupusantikörpern betroffen sein. Perikarderguss und Pleuraerguss (Wasser in der Pleura und Perikard) (lesen: PLEURAL SPILL - Behandlung, Symptome und Ursachen) sind häufige Befunde. Gastrointestinales System, Lunge, Myokardinfarkt, Herzklappenschäden und Pankreatitis (lesen Sie: CHRONISCHE PANCREATITIS UND ACUTE PANCREATITIS) können ebenfalls auftreten.

Andere bei Lupus sehr häufige Befunde sind Müdigkeit (Müdigkeit), unwillkürlicher Gewichtsverlust und konstant niedriges Fieber.

Diagnose von Lupus

Die Diagnose von Lupus wird durch klinische Befunde und die Dosierung von Antikörpern im Blut gestellt. Der wichtigste ist FAN (ANA in Portugal) (lesen Sie: WAS IST DER FAN (ANTINUCLEARFAKTOR)?), Der Antikörper gegen Proteine ​​aus dem Zellkern.

FAN ist fast immer in Fällen von Lupus vorhanden, kann aber auch bei anderen Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Hypothyreose, rheumatoider Arthritis, Sklerodermie usw. auftreten.

Die ANF kann jedoch bei normalen Menschen schließlich positiv sein. Daher bestätigt ihre Anwesenheit nicht unbedingt die Krankheit, aber ihre Abwesenheit beseitigt die Diagnose von Lupus um fast 100%. Die Fälle von isoliertem diskoidem Lupus ohne systemische Beteiligung sind die Ausnahme und haben möglicherweise keinen positiven FAN-Antikörper.

Das Vorhandensein von zwei anderen Antikörpern ist sehr mit Lupus assoziiert: Anti-Sm und Anti-DNA (ds). Das Vorhandensein von typischen Symptomen, positive ANF und einer dieser beiden Antikörper schließen die Diagnose von Lupus.

Behandlung von Lupus

Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Kortikosteroiden (lesen: Indikationen und Wirkungen von Predinson und Kortikoiden), Chloroquin und Entzündungshemmern. Schwerere Fälle erfordern schwerere Arzneimittel wie Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und Corticoid selbst in sehr hohen Dosen.

Im Jahr 2011 wurde ein weiteres Lupus-Medikament namens Belimumab (Benysta®) zugelassen. Dieses Medikament ist ein synthetischer Antikörper gegen unsere B-Lymphozyten, die Abwehrzellen, die die Lupus-Autoantikörper produzieren. Belimumab sollte in Verbindung mit den aktuellen Medikamenten angewendet werden und scheint die Krankheitsaktivität und die Rezidivrate zu reduzieren. Es ist jedoch wichtig anzumerken, dass Studien mit diesem Medikament keine Patienten beinhalteten, die vorher Cyclophosphamid zuvor angewendet hatten oder die aufgrund von Lupus renale oder neurologische Schäden erlitten hatten. Dies bedeutet, dass das Medikament nur bei Patienten mit milderen Fällen der Krankheit getestet wurde. Eine andere Tatsache ist, dass das Medikament in den zwei Studien, die durchgeführt wurden, bei Afro-Patienten eine viel geringere Wirksamkeit hatte und für diese ethnische Gruppe keine gute Option zu sein schien.

In sehr schweren Fällen mit diffuser Vaskulitis, pulmonaler Blutung, neurologischen Läsionen usw. kann eine Behandlung mit Plasmapherese erforderlich sein (siehe VERSTEHEN, WAS PLASMAFERESE ist), um die Anzahl zirkulierender Autoantikörper zu reduzieren.

Patienten mit Lupus können Phasen von Anfällen und Phasen der Remission alternieren. Manche Patienten können Jahre ohne Symptome der Krankheit bleiben. Einige Faktoren begünstigen die Reaktivierung der Krankheit bei Patienten in Remission.

- Exposition gegenüber der Sonne.
- körperlicher oder geistiger Stress.
- Schwangerschaft.
- Infektionen.
- Zigarette.
- Absetzen der Behandlung.

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