Polyzystische Nieren - Ursachen, Symptome und Behandlung
Die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen (in Portugal als polyzystische Nierenerkrankung bezeichnet) ist, wie der Name schon sagt, eine Krankheit, die durch das Wachstum mehrerer Zysten in den Nieren während des gesamten Erwachsenenlebens gekennzeichnet ist.
In diesem Text werden wir die folgenden Punkte über polyzystische Nierenerkrankung behandeln:
- Ursachen der polyzystischen Nierenerkrankung.
- Symptome von polyzystischen Nieren.
- Beziehung zwischen polyzystischen Nieren und Krebs
- Diagnose von polyzystischen Erkrankungen.
- Behandlung von polyzystischen Nierenerkrankungen.
Was verursacht polyzystische Nieren?
Die polyzystische Nierenerkrankung hat genetischen Ursprung. Es ist eine autosomal dominante Krankheit, dh wenn einer Ihrer Eltern polyzystische Nieren hat, ist Ihre Chance, die defekten Gene zu haben, ebenfalls 50%.
Es reicht jedoch nicht aus, die Gene der polyzystischen Nierenerkrankung zu haben, so dass die Zysten sich wild zu vermehren beginnen. Polyzystische Nieren manifestieren sich sehr unterschiedlich von jedem Individuum, was darauf hindeutet, dass unerkannte Umweltfaktoren auch für den Grad der Progression der Erkrankung wichtig sein können.
85% der Patienten mit polyzystischer Niere haben eine Mutation im Gen namens PKD1. Die restlichen 15% erben die Mutation im Gen namens PKD2. Die Mutation von PKD1 verursacht normalerweise eine aggressivere Krankheit mit einem größeren und schnelleren Wachstum der Zysten in den Nieren. Diese Gruppe verliert normalerweise im Alter von 55 Jahren die volle Nierenfunktion.
Die polyzystische Nierenerkrankung, die durch Mutation in PKD2 verursacht wird, ist milder und verläuft langsamer. Diese Patienten benötigen erst nach dem 70. Lebensjahr eine Hämodialyse. Viele sterben an anderen Krankheiten, ohne zu wissen, dass sie eine Nierenerkrankung haben.
Die polyzystische Nierenerkrankung betrifft durchschnittlich 1 von 1000 Menschen. Es ist daher eine sehr häufige Krankheit. Gegenwärtig tun dies etwa 5% der Hämodialysepatienten aufgrund eines chronischen Nierenversagens, das durch eine polyzystische Nierenerkrankung verursacht wird.
Polyzystische Nieren Symptome
Die polyzystische Nierenerkrankung verläuft in der Regel über Jahrzehnte still und löst erst in späteren Stadien Symptome aus. Die Zysten selbst verursachen erst Symptome, wenn sie sehr groß sind, wenn sie schließlich Schmerzen oder Brüche verursachen können.
Die meisten Menschen entdecken die Krankheit bei Routineuntersuchungen wie Ultraschalluntersuchungen im Bauchraum, die leicht die Existenz mehrerer Zysten in den Nieren erkennen lassen. Patienten mit polyzystischen Nieren können auch Zysten in anderen Organen wie der Leber und der Bauchspeicheldrüse entwickeln. In diesen Fällen verursachen Zysten jedoch normalerweise keine größeren Probleme.
Die beiden häufigsten Symptome der polyzystischen Nieren sind Lendenschmerzen und Blutungen im Urin, die in etwa 50% der Fälle auftreten.
Polyzystische Nierenerkrankung kann auch verursachen:
- Hoher Blutdruck.
- Nierenstein.
- Proteinverlust im Urin.
- Chronisches Nierenversagen.
- Harnwegsinfektion.
- Zerebrales Aneurysma.
Chronisches Nierenversagen ist die am meisten gefürchtete Komplikation polyzystischer Nieren, da sie normalerweise zur Hämodialyse führt. Niereninsuffizienz ist eine langsam fortschreitende Erkrankung und beginnt nachweisbar zu sein, wenn die Zysten bereits so zahlreich und groß sind, dass sie das normale Nierengewebe ersetzen. Die Zysten beginnen gesundes Nierengewebe zu komprimieren und zerstören es im Laufe der Zeit.
Chronisches Nierenversagen kann durch die Messung von Blutkreatinin nachgewiesen werden. Bei allen Patienten mit polyzystischen Nieren sollte das Kreatinin mindestens einmal pro Jahr dosiert werden.
Ein weiterer Weg zur Vorhersage des Krankheitsverlaufs ist neben Kreatinin die jährliche Messung des Nierenvolumens durch Magnetresonanztomographie. Nieren mit einem Volumen von mehr als 1, 5 Litern zeigen eine schlechtere Prognose, ebenso wie solche mit einem schnellen Wachstum der Zysten von einem Jahr zum nächsten.
Bezüglich des zerebralen Aneurysmas haben etwa 5 bis 10% der Patienten mit polyzystischen Nieren dieses Problem. Das Risiko ist höher, wenn auch ein zerebrales Aneurysma in der Familie vorliegt.
Polyzystische Nieren und Nierenkrebs
Im Gegensatz zu dem, was allgemein angenommen wird, besteht bei polyzystischen Erkrankungen ein größeres Risiko, an Nierenkrebs oder einem anderen Organ zu erkranken, das ebenfalls Zysten aufweist. Das Problem ist, dass, wenn Nierenkrebs auftritt, es sehr schwierig ist, es in der Mitte von so vielen Zysten zu identifizieren. Die Zysten sahen keinen Krebs, könnten aber am Ende versteckt werden, hauptsächlich weil einige Krebsarten auch ein zystenähnliches Aussehen haben könnten. Ultraschall, der von einem guten Radiologen gemacht wird, kann sie oft leicht unterscheiden. Im Zweifelsfall kann Ihr Arzt einen CT-Scan oder MRT bestellen.
Unterschiede zwischen polyzystischen Nieren und Nierenzyste.
Einzelne Zysten isoliert zu haben, vor allem nach dem 50. Lebensjahr, ist kein Krankheitszeichen und verursacht keine klinischen Folgen, im Gegensatz zur polyzystischen Erkrankung, die zu Nierenschäden und chronischem Nierenversagen führen kann. Es ist üblich, 1 oder 2 Zysten in den Nieren älterer Menschen zu finden, ohne dass dies klinisch relevant ist (lesen Sie: CISTO RENAL SIMPLES - Bedeutung, Risiken und Symptome).
Im Gegensatz zu einfachen Zysten, die in der Regel bei Menschen über 50 Jahre alt sind, beginnt polyzystische Nierenerkrankung, wenn jung, mit dem Auftreten von mehreren kleinen Zysten (manchmal so klein, dass sie zunächst von Ultraschall unbemerkt bleiben), die gehen im Laufe der Jahre langsam wachsen und sich vermehren.
Kriterien und Diagnose von polyzystischen Nieren:
Um die Unterscheidung zwischen polyzystischen Nierenerkrankungen in frühen Stadien und einfachen Zysten zu erleichtern, wurden einige diagnostische Kriterien festgelegt:
- Bei Personen bis zu 30 Jahren ist es normal, in jeder Niere bis zu 1 Zyste zu haben.
- Für Personen zwischen 30 und 60 Jahren ist es normal, bis zu 2 Zysten in jeder Niere zu haben.
- Für Personen ab 60 Jahren ist es normal, bis zu 4 Zysten in jeder Niere zu haben.
Wenn der Patient mehr Zysten als normal hat und es eine positive Familienanamnese für polyzystische Nieren gibt, wird die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung gestellt. Wenn es keine Verwandten mit polyzystischen Nieren gibt, besteht der nächste Schritt in einer Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, Tests, die noch sehr kleine Zysten nachweisen können, die von Ultraschall möglicherweise nicht bemerkt werden. Eine weitere Option ist die Durchführung von genetischer Forschung durch das Blut, um die mutierten PKD1- oder PKD2-Gene, die die Krankheit verursachen, zu identifizieren. Diese genetische Forschung ist jedoch immer noch teuer und nicht in allen Laboratorien verfügbar.
Bei der Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung ist es wichtig, Verwandte ersten Grades zu untersuchen, die älter als 18 Jahre sind, um andere frühe stille Fälle zu finden.
Behandlung von polyzystischen Nierenerkrankungen
Leider gibt es immer noch keine Heilung oder wirksame Behandlung gegen die Krankheit. Was getan wird, ist zu versuchen, das Wachstum der Zysten und die Entwicklung zu Nierenversagen im Endstadium zu verlangsamen. Der wichtigste Schritt ist die Blutdruckkontrolle. Je höher der Druck, desto schneller entwickelt sich die Krankheit. Das Ideal ist, es unter 130 x 80 mmHg zu halten.
Die am häufigsten genannten Arzneimittel zur Behandlung von Hypertonie bei polyzystischen Nierenerkrankungen sind ACE-Hemmer (Captopril, Enalapril, Ramipril, Lisinopril ...) oder Angiotensin-2-Antagonisten (Losartan, Telmisartan, Candesartan, Irbesartan ...). Wenn keine Kontraindikationen vorliegen, sollte diese Gruppe von Antihypertensiva bevorzugt werden.
Es scheint, dass das Trinken von viel Flüssigkeit das Fortschreiten von Zysten verlangsamt, da Dehydratation ein Faktor bei der Stimulierung des Zystenwachstums wäre. Es macht keinen Sinn zu übertreiben. Trink einfach genug, damit der Urin klar aussieht. Es ist wichtig, diesen sehr gelblichen Urin mit starkem Geruch zu vermeiden. In der Regel erreichen 2 Liter pro Tag dieses Ziel.
Einige Studien zeigen, dass der Konsum von Koffein auch das Wachstum von Zysten beschleunigen kann. Daher raten wir Patienten, bis zu ihrer Sicherheit koffeinhaltige Lebensmittel und Getränke zu vermeiden.
Gegenwärtig werden zwei Arzneimittel zur Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung weiter untersucht. Eines ist Tolvaptan, ein Inhibitor von Vasopressin (antidiuretisches Hormon) -Rezeptoren. Die andere ist Rapamycin (Sirolimus), ein Immunsuppressivum, das häufig bei Nierentransplantationen eingesetzt wird. Beide haben gute vorläufige Ergebnisse, aber es gibt noch keine definitiven Studien, um ihre Wirksamkeit und Sicherheit bei Menschen mit polyzystischen Nieren zu beweisen.
Bei Patienten, die eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickeln, gibt es zwei Möglichkeiten: Hämodialyse oder Nierentransplantation.
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