Granulomatose von WEGENER - Granulomatose mit Poliangiit
Die Wegener-Granulomatose, auch Granulomatose mit Polyangiitis genannt, ist eine Autoimmunerkrankung, dh eine Erkrankung, die bei diffuser Entzündung der Blutgefäße des Körpers auftritt, die durch die unangemessene Produktion von Autoantikörpern verursacht wird, und in führt letztlich zu einer Einschränkung des Blutflusses in den betroffenen Organen.
Wenn Sie mit den Konzepten der Autoimmunerkrankung und Vaskulitis nicht vertraut sind, empfehlen wir Ihnen auch, die Texte zu lesen:
- AUTOIMUNE-KRANKHEIT.
- Was ist ein Vaskulit?
Was ist die Wegener Granulomatose?
Die Wegenersche Granulomatose ist eine seltene Krankheit, die 1 von 30.000 Menschen betrifft, die den ganzen Körper betrifft, aber hauptsächlich die Blutgefäße der Nieren, Lungen und Atemwege angreift. Die durch die Krankheit verursachte Entzündung erzeugt eine Art von entzündlichem Gewebe, das Granulom, eine Art mikroskopischer Tumor in Form von Granula. Daher der Name Wegeners Granulomatose. Die Granulome zerstören die Gefäße, verhindern die Durchblutung der Organe und verursachen Nekrosen der betroffenen Gewebe.
Wegeners Granulomatose ist eine Autoimmunkrankheit, dh die Entzündung der Gefäße wird durch eine Störung unseres Immunsystems verursacht, die unsere Gefäße unangemessen angreift. Der Grund, warum diese Deregulation des Immunsystems auftritt und unseren Körper dazu bringt, sich selbst zu zerstören, ist noch immer unbekannt.
Symptome der Wegener-Granulomatose
Die Wegener-Granulomatose kann in jedem Alter auftreten, betrifft aber hauptsächlich Personen zwischen 30 und 50 Jahren. Es ist häufiger bei Weißen als bei Schwarzen und tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf.
Wegener ist eine sehr schwere Krankheit, die unbehandelt eine sehr hohe Sterblichkeitsrate aufweist. Vor dem Aufkommen modernerer Behandlungen mit Immunsuppressiva betrug das mediane Überleben nur 5 Monate und 90% der Patienten starben mit weniger als 1 Jahr Diagnose.
Das klinische Bild ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Einige haben eine Krankheit, die auf ein einzelnes Organ beschränkt ist, während andere einen sehr dramatischen multisystemischen Zustand haben können.
Die Wegener Granulomatose beginnt in der Regel indolent, mit leichten und unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit, niedrigem Fieber und Bestürzung. Die ersten spezifischen Symptome treten normalerweise in den oberen Atemwegen mit Rhinitis und Sinusitis auf. Das Bild mag dem einer Grippe ähneln, aber die Dauer der Symptome ist viel größer.
Nach einem leichten Beginn zeigt die Vaskulitis eine rasche Verschlechterung der Symptome. Die Sinusitis verschlechtert sich und spricht auf keine konventionelle Behandlung an. Nasenausfluss kann blutig werden und Missbildungen und Ulzerationen in und aus der Nasenhöhle können auftreten.
Wegeners Lungenverletzung
Die Beteiligung der Lunge bei Wegener-Granulomatose ist typisch. Bis zu 1/3 der Patienten mit pulmonaler Läsion weisen eine leichte Erkrankung auf. Die anderen 2/3 leiden jedoch an einer schwereren Krankheit.
Die Hauptsymptome von Wegeners Lungenvaskulitis sind Husten, Kurzatmigkeit und Auswurf mit Blutsträhnen (sprich: HAUT und SCHAL MIT BLUT). In 5% bis 10% der Fälle ist die Vaskulitis der Atemwege sehr ernst und führt zu einer großen Lungenblutung mit einem massiven Auswurf von Blut.
Auf dem nebenstehenden Foto ist eine Lunge mit nekrotischen Geschwüren zu sehen, die durch die Vaskulitis der Wegenerschen Granulomatose verursacht wurden.
Unbehandelt kann die Lungenverletzung tödlich sein.
Wegeners Nierenschaden
Die Nieren sind andere Organe, die oft von Wegener-Granulomatose betroffen sind. Die typische Läsion ist eine nekrotisierende Glomerulonephritis (sprich: GLOMERULONEFRITE - Was es ist, was es verursacht, Symptome und Behandlung).
Das klinische Bild der Wegener-Glomerulonephritis ist durch ein akutes Nierenversagen gekennzeichnet, das sich durch eine rasche und plötzliche Erhöhung des Kreatinins in Verbindung mit arterieller Hypertonie und Hämaturie (Blut im Urin) manifestiert.
Die renale Vaskulitis führt zur Zerstörung des funktionierenden Nierengewebes und macht, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird, den Patienten von Hämodialyse abhängig (lesen Sie: WAS IST HEMODIALYSE?).
Die gleichzeitige Beteiligung der Nieren und Lungen, Lungen-Niere-Syndrom genannt, ist nicht ungewöhnlich. Wann immer ein Patient einen blutigen Auswurf im Zusammenhang mit Hämaturie oder plötzlichem Anstieg des Kreatinins vorweist, ist die Wegener-Granulomatose eine der wichtigsten Differentialdiagnosen.
Andere Läsionen der Wegener-Granulomatose
Neben Atemwegs- und Nierensymptomen kann die Wegener-Granulomatose noch mehrere andere Organe betreffen:
- Vaskulitis der Haut kann sich als Blasen, Hautausschläge, Geschwüre und Blutungen manifestieren.
- Arthritis.
- Neurologische Läsionen des zentralen Nervensystems und der peripheren Nerven.
- Eine Ohrbeteiligung ist ebenfalls üblich und kann zu einer Otitis und einem Hörverlust führen.
- Die Augen können ebenfalls betroffen sein, was zu Konjunktivitis, Augennervenschäden, Netzhautarterienverschluss und anderen Läsionen führt.
In der Tat kann jedes Organ oder System von Vaskulitis betroffen sein. Was oben beschrieben wurde, sind die häufigsten Manifestationen.
Diagnose von Wegener-Granulomatose
Durch die Blutuntersuchungen ist es möglich, einen typischen Wegener-Autoantikörper, den Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper oder einfach ANCA, zu erkennen . Das Vorhandensein dieses Autoantikörpers ist wichtig für die Diagnose, da er in bis zu 90% der Fälle vorliegt, aber alleine reicht es nicht aus.
Um Wegeners Diagnose zu schließen, ist eine Biopsie erforderlich, die Entfernung eines betroffenen Gewebestücks zur mikroskopischen Untersuchung. Nasopharyngeale oder Hautbiopsien sind einfacher durchzuführen, aber es gibt nicht immer sichtbare Läsionen, um Proben zu erhalten. Oft ist es notwendig, ein invasiveres Verfahren zu verwenden, um Lungen- oder Nierenbiopsien durchzuführen (lesen Sie: RENAL BIOPSY).
Behandlung von Wegener-Granulomatose
Da es sich um eine Immunkrankheit handelt, die möglicherweise sehr schwerwiegend ist, wird die Behandlung auf der Basis von starken Immunsuppressiva durchgeführt. Es gibt keine Heilung für Wegener, aber die natürliche Geschichte der Krankheit hat sich in den letzten 20-30 Jahren stark verändert.
Die wichtigsten verwendeten Medikamente sind hoch dosierte Kortikosteroide (siehe: PREDNISON UND CORTICOIDS - Indikationen und Nebenwirkungen) und Cyclophosphamid. Andere Arzneimittel, die ebenfalls verwendet werden können, sind Azathioprin, Leflunomid, Methotrexat oder Rituximab.
Die Verwendung des Antibiotikums Bactrim scheint aus Gründen, die noch nicht gut verstanden sind, ebenfalls bei der Bekämpfung der Krankheit zu helfen und opportunistische Infektionen durch Immunsuppression zu verhindern.
In schweren Fällen mit raschem Nierenfunktionsverlust und Lungenblutungen ist eine Plasmapherese zur sofortigen Entfernung von überschüssigen zirkulierenden Autoantikörpern indiziert (siehe: PLASMAFERESE - wofür wird es angewendet und wie es funktioniert).
Mit aktuellen immunsuppressiven Medikamenten können etwa 75% der Patienten eine vollständige Remission der Erkrankung erreichen. Von diesen zeigen 30% im Laufe der Zeit Rückfälle, die eine Rückkehr der Immunsuppression erfordern. Wenn mehr als 90% der Patienten im ersten Jahr verstarben, beträgt die Mortalität in 5 Jahren weniger als 20%.
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