BERGER-KRANKHEIT - IgA-Nephropathie

Einleitung

Die IgA-Nephropathie, auch Bergers-Krankheit genannt ("Berjê" genannt), ist eine Nierenerkrankung immunologischen Ursprungs, die zu Nierenversagen im Endstadium führen kann.

Wie immer hier in MD. Beginnen wir damit, die Grundlagen zu erklären, damit Sie verstehen können, worum es bei Berger geht. Im Verlauf der Erklärung werden wir Links zu anderen Texten angeben, so dass eine große Menge an Wissen über das Thema erworben werden kann.

Fangen wir mit den Konzepten an:

→ Nephropathie bedeutet Nierenerkrankung.
→ IgA, oder Immunglobulin A, ist eine Art von Antikörper, der produziert wird, um die Schleimhäute des Atmungs- und Gastrointestinaltraktes gegen Keime von außen zu schützen.

IgA-Nephropathie ist eine Nierenerkrankung, die durch eine Fehlfunktion dieser Antikörper verursacht wird, die sich aus noch nicht bekannten Gründen in den Nieren festsetzen und diese schädigen. Da es sich um eine Krankheit handelt, die durch eine Fehlfunktion des Immunsystems verursacht wird, kann sie als eine Art Autoimmunerkrankung angesehen werden, obwohl kein Antikörper direkt gegen die Niere produziert wird.

Berger-Krankheit greift die Glomeruli an (die funktionelle Einheit der Nieren. Der Glomerulus ist für die Nieren wie das Neuron zum Gehirn), was ein entzündliches Bild namens Glomerulonephritis verursacht (zum besseren Verständnis dieses Textes empfehle ich dringend das Lesen von GLOMERULONEFRITE - Was es ist, Symptome und Behandlung).

Zusammenfassend ist Berger-Krankheit, oder IgA-Nephropathie, eine Krankheit, die auftritt, wenn sich IgA-Antikörper aus unbekannten Gründen in den Glomeruli abzusetzen beginnen. Diese Ablagerung ist ein abnormales und unerwartetes Ereignis, das zur Aktivierung von Entzündungszellen führt, die letztendlich die Glomeruli schädigen. Da die Glomeruli die wichtigsten Einheiten für die Blutfiltration sind, führt deren Zerstörung zu chronischem Nierenversagen.

Risikofaktoren für Berger-Krankheit (IgA-Nephropathie)

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle ist die IgA-Nephropathie eine primäre Glomerulopathie, dh sie tritt nicht aufgrund einer anderen Krankheit auf. Es gibt keine bekannte Ursache.

Berger-Krankheit ist die häufigste primäre Glomerulopathie in der Welt. Es kann in jedem Alter auftreten, und die Spitzeninzidenz tritt bei Menschen zwischen 20 und 40 Jahren auf; ist doppelt so häufig bei Männern wie bei Frauen und ist eine Krankheit von Weißen und Asiaten, die bei Schwarzen selten ist.

Obwohl es in den allermeisten Fällen eine primäre Glomerulonephritis ist, wird die IgA-Nephropathie durch andere Krankheiten verursacht. Die häufigsten sind:

• Leberzirrhose.
• AIDS.
• Zöliakie.
• Henoch-Schönlein-Purpura.
• Wegener Granulomatose.

Die Unterscheidung ist einfach: Primäre IgA-Nephropathie ist eine Erkrankung, bei der nur eine Nierenerkrankung vorliegt. Der Patient hat nichts anderes; sekundäre IgA-Nephropathie ist eine, die zusammen mit einer anderen Krankheit entsteht, die dazu führt, dass der Patient beispielsweise zusätzlich zur Zirrhose auch eine Glomerulonephritis aufgrund von IgA-Ablagerungen aufweist.

Symptome der Berger-Krankheit (IgA-Nephropathie)

Die klinische Präsentation der IgA-Nephropathie kann sehr unterschiedlich sein.

- In mindestens 50% der Fälle besteht intermittierender blutübertragener Urin (Hämaturie), der immer nach einer Atemwegsinfektion auftritt, z. B. bei Mandelentzündung, Pharyngitis oder Rhinosinusitis.

Dieser Zustand tritt auf, weil jedes Mal, wenn der Patient eine Atemwegsinfektion hat, ein Stimulus zur Produktion von IgA, dem Antikörper, der für die Atemwegsverteidigung verantwortlich ist, gegeben ist. Da das IgA dieser Patienten defekt ist, wird es übermßig in den Glomeruli abgelagert, was Hämaturie verursacht, ein Signal für Irritation in den Nieren. Wenn die Infektion heilt, fallen die IgA-Spiegel und die Symptome der Nephritis verschwinden normalerweise vorübergehend.

- In 40% der Fälle hat der Patient eine geringe Menge Blut und Eiweiß im Urin und ist mit bloßem Auge nicht zu erkennen. Diese nicht wahrnehmbare Blutung im Urin wird mikroskopische Hämaturie genannt. In der Regel bleibt der Patient Jahre mit diesem diskreten Blutverlust, ohne irgendwelche anderen Symptome zu präsentieren. Die Diagnose einer mikroskopischen Hämaturie erfolgt in der Regel zufällig in Urintests ohne besonderen Grund.

- In 10% der Fälle stellt sich die IgA-Nephropathie als schwerere Nephritis mit großen Proteinverlusten im Urin dar, die als Proteinurie bezeichnet wird und ein nephrotisches Syndrom verursachen kann. Diese Patienten können auch erhöhte Kreatininwerte im Blut haben, was ein Zeichen für Nierenversagen ist. Hoher Blutdruck ist ein weiterer häufiger Befund, der auch auf schwerere Nierenschäden hindeutet.

Die ersten beiden oben beschriebenen klinischen Manifestationen, an denen fast 90% der Fälle beteiligt sind, betreffen eine chronische Erkrankung mit einer Progression über 15-20 Jahre. Im Falle einer schwereren Nephritis, wie im letzten Beispiel, ist die Krankheit akuter und kann bis zum fortgeschrittenen chronischen Nierenversagen in weniger als 5 Jahren fortschreiten.

Diagnose der Berger-Krankheit (IgA-Nephropathie)

Bei Patienten mit persistierender oder rezidivierender mikroskopischer oder makroskopischer Hämaturie, die sich nach einer Infektion der Atemwege verschlechtern, sollte immer die Diagnose der Berger-Krankheit vermutet werden.

Die definitive Diagnose kann jedoch nur durch Nierenbiopsie gestellt werden, ein Verfahren, bei dem ein kleines Stück Nierengewebe zur mikroskopischen Untersuchung entnommen wird. Dadurch ist es möglich, die in den Glomeruli abgelagerten IgA-Antikörper nachzuweisen und den Grad der Entzündung und Zerstörung, die sie verursachen, zu bewerten.

Prognose der Berger-Krankheit (IgA-Nephropathie)

Die Prognose der IgA-Nephropathie ist sehr unterschiedlich. Die milderen Fälle können sogar eine spontane Heilung haben. In den schwereren Fällen entwickelt der Patient schließlich ein fortgeschrittenes chronisches Nierenversagen, das eine Hämodialyse erfordert.

In den meisten Fällen ist die Berger-Krankheit eine sehr langsame Krankheitsprogression. In 20 Jahren werden weniger als 30% der Patienten einer Hämodialyse unterzogen. Einige Daten können das klinische Ergebnis vorhersagen. Es gibt Faktoren mit schlechter Prognose:

• Präsentiert erhöhtes Kreatinin zum Zeitpunkt der Diagnose.
• Progressive Erhöhung von Kreatinin im Laufe der Zeit, trotz Behandlungen.
• Präsentieren Sie persistent wichtige Proteinurie, in der Regel über 1, 5 g pro Tag.
• Präsentierende Hypertonie ist ein höheres Risiko für das Fortschreiten zu chronischem Nierenversagen.
• In der fortgeschrittenen renalen Biopsie Grad der Fibrose und Atrophie der Strukturen der Nieren, wie Tubuli, Blutgefäße und Glomeruli präsentieren.

Im Gegensatz zu dem, was scheinen könnte, zeigt das bloße Vorhandensein von rezidivierenden makroskopischen Hämaturie (ohne die oben genannten Faktoren) keine schlechtere Prognose.

Behandlung der Berger-Krankheit (IgA-Nephropathie)

1. Die Behandlung der IgA-Nephropathie variiert in Abhängigkeit von der prognostizierten Prognose. Die gutartigsten Fälle, mit nur einer leichten Hämaturie, ohne Hypertonie, ohne Proteinurie und ohne Erhöhung des Kreatinins, brauchen keine Behandlung und sollten nur alle 6 Monate befolgt werden. In diesen Fällen benötigen die meisten Nephrologen nicht einmal eine Nierenbiopsie, da ihr Ergebnis ihr Verhalten kaum verändert.

2. Bei Patienten mit leichter Proteinurie unter 1 Gramm pro Tag oder Bluthochdruck ist eine Behandlung mit 2 Klassen von Antihypertensiva indiziert: Angiotensin-Converting-Enzym (ACEI) -Hemmer oder Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten (ARA -2). Sie sind Medikamente, die den Blutdruck kontrollieren, den Proteinverlust verringern und die Nieren schützen.

In diesen Fällen können auch Tabletten von Fischöl (Omega 3) verwendet werden, die entzündungshemmend wirken.

3. In schweren Fällen mit signifikanter Proteinurie oder erhöhtem Kreatinin ist eine Behandlung mit Immunsuppressiva indiziert. Der wichtigste ist das Kortikoid, in der Regel Prednison oder Prednisolon.

Wenn keine Besserung eintritt, ist Cyclophosphamid indiziert.

Ein Nicht-Ansprechen auf eine Behandlung weist darauf hin, dass der Patient wahrscheinlich einen irreversiblen Verlust der Nierenfunktion entwickelt und eine kurzfristige Hämodialyse benötigt.

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