MIASTENIA GRAVIS - Ursachen, Symptome und Behandlung

Myasthenia gravis (MG) ist eine neuromuskuläre Erkrankung autoimmunen Ursprungs, die in ihrer häufigsten Form unterschiedlich starke Müdigkeit und Muskelschwäche hervorruft, die vorzugsweise die Muskeln der willkürlichen Kontraktion betrifft, wie Arme, Beine, Gesicht, Augen und die für die Atmung verantwortlichen Thoraxmuskeln.

Muskelschwäche im Zusammenhang mit Myasthenia gravis verschlechtert sich in der Regel nach körperlicher Aktivität oder wenn der Patient müde ist, wie am Ende des Tages. Symptome neigen dazu, sich mit Ruhe zu verbessern.

Mistos ist eine ernsthafte Krankheit, aber in den letzten Jahrzehnten wurde es mit neuen Behandlungsregimen adäquat kontrolliert, was es der Mehrheit der Patienten ermöglicht hat, aktiv zu bleiben und Lebensqualität zu erreichen.

In diesem Artikel erklären wir, was Myasthenia gravis verursacht, was Ihre Symptome sind, wie Ihre Diagnose gestellt wird und welche Behandlungen derzeit verfügbar sind.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch einen Defekt in der Übertragung von Nervenimpulsen auf Muskeln verursacht wird. Eine Autoimmunkrankheit entsteht, wenn unser Immunsystem beginnt, Autoantikörper in einer unangemessenen Weise zu produzieren, dh Antikörper, die Elemente und gesunde Strukturen unseres eigenen Körpers angreifen und zerstören (wenn Sie sich in das Thema vertiefen möchten, lesen Sie den folgenden Artikel: AUTOIMUNE KRANKHEIT - Ursachen, Symptome und Behandlung).

Bei Myasthenia gravis produziert das Immunsystem Antikörper, die die Muskelrezeptoren schädigen, die die von den Nerven produzierten Signale empfangen. Lassen Sie uns erklären, wie die Wechselwirkung zwischen Nerven und Muskeln funktioniert, so dass Sie den Ursprung dieser Krankheit besser verstehen.

Wie Auto-Ops Myasthenia Gravis verursachen

Jede Muskelkontraktion, die Sie ausführen, wird durch Nervenimpulse gesteuert, die im Gehirn entstehen. Sie können zum Beispiel nur den Arm heben, den Kopf bewegen oder laufen, weil Ihr Gehirn elektrische Impulse senden kann, die durch das Rückenmark fließen, die peripheren Nerven erreichen und die Muskelfasern erreichen, die aktiviert werden müssen. Eine Person mit einer Rückenmarksverletzung und einer schweren Rückenmarksverletzung kann aufhören zu gehen, weil die elektrischen Signale, die aus dem Gehirn kommen, die Beinmuskeln nicht mehr erreichen können.

Bei der Myasthenia gravis tritt das Problem nicht im Mark auf, sondern am Ende des Weges, wenn die Nervenfasern mit den Muskelfasern verbunden sind. Tatsächlich verbinden sich die Nerven nicht direkt mit dem Muskel, zwischen den Nervenenden und der Muskelfaser befindet sich ein kleiner Raum, der als neuromuskuläre Verbindung bezeichnet wird. Befolgen Sie die Abbildung auf der Seite, um besser zu verstehen.

Wenn der Nervenimpuls das Nervenende erreicht, stimuliert er die Freisetzung eines Neurotransmitters, der Acetylcholin genannt wird. Acetylcholin fällt in die neuromuskuläre Verbindung und wird von den im Muskel vorhandenen Acetylcholin-Rezeptoren aufgenommen. Es ist das Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung, das die Muskelkontraktion stimuliert.

Myasthenia gravis ist eine Krankheit, die auftritt, wenn das Immunsystem aus unbekannten Gründen beginnt, Antikörper gegen die in den Muskeln vorhandenen Acetylcholinrezeptoren zu produzieren. Die Wirkung von Autoantikörpern kann zur Zerstörung oder Schädigung von bis zu 80% dieser Rezeptoren führen, was die Fähigkeit zur Acetylcholinaufnahme drastisch verringert, insbesondere während des Stresses, wenn der Muskel größere Mengen des Neurotransmitters benötigt, um zu funktionieren .

Wer hat Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis ist eine seltene Krankheit, die etwa 100-400 Menschen für jede Gruppe von 1 Million Menschen betrifft (0, 01 bis 0, 04% der Bevölkerung).

Myasthenia gravis kann beide Geschlechter auftreten, aber es ist häufiger bei Frauen: alle 5 Menschen sind krank, 3 sind Frauen. Zusätzlich zu häufiger bei Frauen greift MG normalerweise auch früher in dieser Gruppe an, normalerweise in der 3. Lebensdekade. Das Durchschnittsalter der Frauen in diesem Umfeld beträgt 28 Jahre.

Bei Männern ist die Krankheit ab dem 5. Lebensjahrzehnt häufiger, und das Durchschnittsalter für den Beginn der Symptome beträgt 42 Jahre. Dieser Altersunterschied zum Zeitpunkt der Öffnung des Rahmens bedeutet, dass ab dem Alter von 50 Jahren Myasthenia gravis häufiger bei Männern auftritt.

Neugeborene, Kinder von Müttern mit Myasthenie, können eine vorübergehende Form von MG haben, neonatale Myasthenia gravis genannt, die als Folge der Passage von mütterlichen Autoantikörpern durch die Plazenta entsteht. Diese Form von MG dauert ein paar Wochen, das ist die Zeit, die der Körper des Kindes benötigt, um kranke maternale Antikörper zu töten. Bei richtiger Diagnose und Behandlung werden mehr als 90% der Babys geheilt und ohne Folgeerscheinungen behandelt. In seltenen Fällen tritt Myasthenia gravis bei Neugeborenen aufgrund einer Erkrankung des Neugeborenen selbst auf.

Eine Reihe von Studien hat eine Assoziation von Myasthenia gravis mit anderen Autoimmunerkrankungen, wie z. B. Optikusneuromyelitis, Autoimmun-Schilddrüsenerkrankung, systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis, vorgeschlagen.

Symptome von Myasthenia gravis

Das Hauptmerkmal der Myasthenia gravis ist ein Bild von Muskelermüdung, die auf bestimmte Muskelgruppen beschränkt ist, die fluktuieren können, dh mit Phasen der Besserung, die sich mit Phasen der Verschlimmerung abwechseln. MG Muskelermüdung manifestiert sich nicht als generalisierte Ermüdungserscheinung, sondern eher als isolierte Abnahme der Muskelkraft.

Muskelschwäche kann den ganzen Tag variieren und ist in der Regel schlimmer nachts oder nach etwas Übung. Zu Beginn der Krankheit können die Symptome beim Aufwachen fehlen und im Laufe des Tages auftreten. Mit fortschreitender Krankheit verschwinden symptomfreie Perioden. Der Patient wird zu jeder Zeit schwach, sie variieren nur im Laufe des Tages.

Obwohl Myasthenie in jeder willkürlichen Kontraktionsmuskelgruppe Schwäche erzeugen kann, gibt es bestimmte Darstellungsformen, die ziemlich charakteristisch sind, wie wir weiter unten sehen werden.

Okuläre Symptome

Mehr als 50% der Patienten zeigen zu Beginn der Krankheit Augensymptome, Ptosis (Augenlid-Schwäche) und Diplopie (Doppelbilder), die am häufigsten auftretenden Symptome. Bei Patienten, die das Bild mit okulären Manifestationen öffnen, wird die Hälfte innerhalb von zwei Jahren eine generalisierte Krankheit entwickeln.

In etwa 15% der Fälle hat der Patient nur Augensymptome, die sich nicht zu einer generalisierten Krankheit entwickeln. Dieser Zustand wird als Myasthenia gravis okular bezeichnet.

Symptome von Gesicht und Hals

Etwa 15% der Patienten haben Symptome im Zusammenhang mit den Muskeln des Gesichts und des Halses, darunter: Dysarthrie (Schwierigkeiten beim Artikulieren von Wörtern und Phrasen), Dysphagie (Schluckbeschwerden), Mangel an Kraft zum Kauen und Verlust der Mimik.

Eine Nackenschwäche ist ebenfalls üblich, was es für den Patienten schwierig macht, seinen Kopf aufrecht zu halten.

Symptome von Gliedmaßen

Gelenkbeteiligung ist häufig, aber isolierte Gliedmaßenschwäche tritt in weniger als 5% der Fälle auf. Wenn die Gliedmaßen betroffen sind, neigt der Patient auch dazu, Schwäche in anderen Muskelgruppen des Körpers zu haben. Schwäche in den Armen und Händen ist häufiger als in den Beinen.

Atemwegssymptome

Die Beteiligung der Atemmuskulatur führt zu den schwersten Symptomen der Myasthenia gravis. Atemmuskelschwäche kann zu Atemversagen oder sogar Atemstillstand führen, eine schwere Erkrankung, die als myasthenische Krise bezeichnet wird.

Myasthenische Krise kann spontan während der Verschlechterung der Stadien auftreten oder kann durch eine Reihe von Faktoren, einschließlich Operationen, Trauma, Infektionen oder Medikamente ausgelöst werden. Unter den Medikamenten, die eine Verschlimmerung der Myasthenie und ein höheres Risiko einer myasthenischen Krise verursachen können, können wir erwähnen:

• Antibiotika: Aminoglykoside (z. B. Gentamicin oder Neomycin), Chinolone (z. B. Ciprofloxacin, Levofloxacin und Norfloxacin), Vancomycin, Azithromycin und Clindamycin.
• Anästhetika, die Muskelblockaden verursachen.
• Betablocker (zB Atenolol, Labetalol, Metoprolol und Propranolol).
• Botulinumtoxin (lesen Sie: Botox - kosmetische und therapeutische Verwendung).
• Chloroquin.
• Chinin.
• Procainamid.
• Magnesium.

Natürliche Entwicklung von Myasthenia gravis

Zu Beginn der Krankheit sind die Symptome in der Regel vorübergehend, was dem Patienten erlaubt, für Stunden, Tage oder sogar Wochen asymptomatisch zu bleiben. Im Laufe der Monate verschlimmern sich die Manifestationen jedoch und werden hartnäckiger. Etwa 80% der Patienten erreichen innerhalb von 3 Jahren eine Spitzenerkrankung.

Die Entwicklung von Myasthenia gravis kann in drei Phasen unterteilt werden:

1. In den ersten 3 bis 5 Krankheitsjahren gibt es eine aktive Phase mit Schwankungen und fortschreitender Verschlechterung der Symptome. Die meisten myasthenischen Krisen treten in diesem Krankheitsstadium auf. Mehr als die Hälfte der durch Myasthenie verursachten Todesfälle treten in den ersten Jahren auf.
2. Die zweite Phase ist eine Stabilisierungsphase. Der Patient behält die Symptome bei, aber sie verschlechtern sich nicht. Exazerbationen treten nur im Zusammenhang mit Infektionen, dem Konsum von Medikamenten, die Muskelschwäche verschlimmern, oder Änderungen der Strategie zur Behandlung von Myasthenie auf, wie beispielsweise die Verringerung der Dosis von Medikamenten.
3. Einige Patienten erreichen die Phase 3, in der eine vollständige Remission der Krankheit auftreten kann, wodurch der Patient frei von Symptomen bleibt, mit oder ohne die Notwendigkeit einer medikamentösen Behandlung.

Diagnose von Myasthenia gravis

Die Diagnose von Myasthenia gravis wird durch eine neurologische Untersuchung gestellt, die den Eistest oder den Edrophoniumtest sowie ergänzende Tests, wie die Elektromyographie, umfassen kann.

Eis Test

Bei Patienten mit herabfallendem Augenlid können Eisuntersuchungen durchgeführt werden. Ein Eisbeutel wird für 2 Minuten auf das betroffene Augenlid gelegt. Die Muskelkühlung verbessert die neuromuskuläre Übertragung, so dass der Patient das Auge vorübergehend wieder öffnen kann. Dieser Test funktioniert bei etwa 80% der Patienten.

Edrophonium-Test

Edrophonium ist ein Anticholinesterase-Medikament. Dies bedeutet, dass es den Abbau von Acetylcholin, das in der neuromuskulären Verbindung vorhanden ist, hemmt, was die Zeit verlängert, in der die wenigen Acetylcholinrezeptoren, die noch im Muskel vorhanden sind, den Neurotransmitter einfangen müssen. Die Erhöhung der Lebensfähigkeit von Acetylcholin hilft dem Patienten, vorübergehend die Muskelkraft wiederzuerlangen. Die Wirkung von Edrophonium, das intravenös verabreicht wird, beginnt nach einigen Sekunden und dauert 5 bis 10 Minuten.

Eistests werden häufiger verwendet als Edrophonium, da sie ein erhöhtes Risiko für Kollagen-Effekte wie Asthma oder kardiale Ereignisse haben.

Serologie - Bestimmung von Autoantikörpern

Im Blut von Patienten mit Myasthenia gravis können zwei Arten von Autoantikörpern gefunden werden: Anti-Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper ( Anti-ACh ), der häufigste Autoantikörper von MG, und spezifische Anti-Tyrosinkinase-Antikörper Muskeln ( MuSK-Ab ), die nur in wenigen Fällen nachweisbar sind.

80 bis 90% der Patienten mit generalisierter MG haben Anti-ACh-positiv. In Fällen von okularer Myasthenia gravis beträgt die Autoantikörper-Positivität nur 40-50%.

MuSK-Ab Antikörper ist viel weniger häufig, aber es kann in bis zu 50% der Patienten mit generalisierter Myasthenie, aber mit anti-negativen ACh vorhanden sein. In Fällen von okulärer Myasthenie ist der MuSK-Ab-Antikörper normalerweise negativ.

Nur 10% der Patienten mit Myasthenia gravis werden serumnegativ genannt, dh sie haben beide negative Autoantikörper. Serum-negative Patienten haben normalerweise eine leichte Form der Krankheit, die normalerweise auf die Augen beschränkt ist.

Behandlung von Myasthenia gravis

Die Behandlung von Myasthenia gravis erfolgt meist mit einer Kombination verschiedener Medikamente, die unterschiedlich auf die Krankheit einwirken. Die häufigsten sind:

1- Cholinesterase-Inhibitoren

Sie sind Tabletten Medikamente, die durch die Erhöhung der Lebensfähigkeit von Acetylcholin an der neuromuskulären Kreuzung, die Verbesserung der Kapazität und Stärke der Muskelkontraktion. Am häufigsten wird Pyridostigmin verwendet.

Cholinesteraseinhibitoren haben eine unterschiedliche Wirksamkeit und sind für einige Patienten sehr gut, für andere jedoch nicht sehr wirksam. Diese Art der Behandlung wirkt rein auf die Symptome, da sie keine direkte Wirkung auf die Ursachen der Myasthenie hat.

Zu den häufigsten Nebenwirkungen gehören Bauchkrämpfe, Übelkeit, übermäßiger Speichelfluss und vermehrtes Schwitzen.

2- Immunosuppressiva

Da MG eine Autoimmunerkrankung ist, sind die wirksamsten Behandlungen solche, die direkt auf das Immunsystem wirken und die Produktion von Autoantikörpern hemmen. Zu den am häufigsten verwendeten Immunsuppressiva gehören:

• Prednison (lesen Sie: PREDNISON UND GLYCOCORTICOIDS - Nebenwirkungen und Indikationen).
• Azathioprin.
• Mycophenolatmofetil.
• Cyclosporin.
• Cyclophosphamid.
• Rituximab.

Der Nachteil von Immunsuppressiva ist, dass sie unterschiedslos auf das Immunsystem wirken und nicht nur die Produktion von schädlichen Antikörpern, sondern auch von Antikörpern zur Bekämpfung von Viren und Bakterien reduzieren.

3- Behandlung der myasthenischen Krise

Die Myasthenie-Krise ist ein medizinischer Notfall, der mit schnell wirksamen Medikamenten behandelt werden muss. Die zwei häufigsten Behandlungsmodalitäten sind:

• Plasmapherese (lesen Sie: WAS IST PLASMAFERESE?).
• Intravenöse Verabreichung von Immunglobulin.

4- Thymektomie (Entfernung des Thymus)

Der Thymus ist ein Organ des Immunsystems, das sich im oberen Bereich des Thorax befindet und für einen Großteil der Autoantikörperproduktion von MG verantwortlich ist. Etwa 15% der Patienten mit Myasthenie haben einen Thymustumor, Thymom genannt.

Die Thymektomie, die operative Entfernung des Thymus, führt in der Regel zur Besserung der Symptome und zur Heilung, insbesondere bei Patienten mit Thymom.

Obwohl es eine ausgezeichnete anfängliche Antwort gibt, nimmt die Wirksamkeit der Thymektomie im Laufe der Jahre ab, da der Thymus nicht das einzige Organ ist, das für die Produktion von Autoantikörpern verantwortlich ist.

Mit der richtigen Behandlung, die meisten Menschen mit Myasthenia gravis in der Regel deutlich verbessern und schaffen es, ein normales oder fast normales Leben zu führen. Einige Fälle können vorübergehend oder dauerhaft eine Remission erreichen, so dass die Medikation sogar gestoppt werden kann.

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