Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse

Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse (auch als Lyell-Syndrom bekannt) sind zwei ähnliche Krankheiten, die aufgrund einer ernsthaften Immunreaktion auftreten, üblicherweise nach der Einnahme bestimmter Medikamente. Beide sind eine Art schwerer allergischer Reaktion.

In diesem Text werden wir die folgenden Punkte zum Stevens-Johnson-Syndrom und zur toxischen epidermalen Nekrolyse behandeln:

• Was sind Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse.
• Was sind die Unterschiede zwischen Stevens-Johnson-Syndrom und toxischer epidermaler Nekrolyse?
• Was sind die Ursachen?
• Was sind die Symptome?
• Wie ist die Behandlung?

Was sind Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse

Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse sind idiosynkratische Reaktionen, dh sie treten selten, akut und unvorhersehbar auf. Sie sind nicht gerade eine Nebenwirkung der Droge, weil die Reaktion unvorhersehbar ist und nicht wegen eines spezifischen Drogenproblems auftritt, sondern wegen einer Eigenschaft des individuellen Immunsystems. Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse treten bei etwa 1 zu 1 Million Menschen auf.

Sowohl das Stevens-Johnson-Syndrom als auch die toxische epidermale Nekrolyse sind Reaktionen, an denen normalerweise die Haut und die Schleimhäute beteiligt sind. Diese Reaktionen sind durch Fieber und Hautausschläge gekennzeichnet, die zu einer Nekrose und einer ausgedehnten Ablösung der oberflächlichsten Hautschicht führen können (wir werden die Symptome im Folgenden ausführlicher erklären).

Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse sind ein medizinischer Notfall und sollten in einem Krankenhaus behandelt werden.

Unterschiede zwischen Stevens-Johnson-Syndrom und toxischer epidermaler Nekrolyse

Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse unterscheiden sich durch die Schwere und den Prozentsatz der betroffenen Körperoberfläche.

Stevens-Johnson-Syndrom ist die am wenigsten schwere Form, mit Hautpeeling auf weniger als 10% der Körperoberfläche begrenzt.

Die toxische epidermale Nekrolyse oder das Lyell-Syndrom ist die schwerste Form der Erkrankung und betrifft mehr als 30% der Körperoberfläche. Je länger die Haut beteiligt ist, desto größer ist das Risiko von Komplikationen und Tod.

Die Schleimhäute sind in beiden Fällen fast zu 100% betroffen, gewöhnlich an zwei oder mehr verschiedenen Stellen gleichzeitig, wie Schleimhäute der Augen, des Mundes, der Atemwege oder der Genitalien.

Stevens-Johnson-Syndrom hat eine Mortalität von etwa 3%, während bei toxischer epidermaler Nekrolyse die Mortalität 30% der Fälle erreicht.

Ursachen für Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse

In der überwiegenden Mehrheit der Fälle werden Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse durch Medikamente ausgelöst. Bei Kindern sind Medikamente auch die Hauptursache, aber es ist nicht ungewöhnlich, dass der Auslöser eine Infektion ist.

Selten können beide Reaktionen durch Kontakt mit Chemikalien, Impfung, Vorhandensein von Tumoren, Verzehr natürlicher Kräuter oder Nahrung ausgelöst werden.

Mehr als 200 Medikamente wurden als mögliche Auslöser für beide Krankheiten beschrieben, aber die meisten Fälle treten nach dem Gebrauch eines der folgenden Medikamente auf:

• Valproinsäure.
• Allopurinol.
• Amitiozon.
• Amoxicillin.
• Ampicillin.
• Barbiturate.
• Carbamazepin.
• Phenylbutazon.
• Phenobarbital.
• Hydantoin.
• Lamotrigin.
• Nevirapin.
• Piroxicam.
• Sulfadiazin.
• Sulfadoxin.
• Sulfasalazin.
• Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol).

Bei Infektionen scheint eine Lungenentzündung durch Mycoplasma-Pneumonie eine der häufigsten Ursachen zu sein. Andere mögliche Infektionen, die ein Syndrom des Stevens-Johnson-Syndroms oder der toxischen epidermalen Nekrolyse auslösen können, sind:

- HIV (lesen Sie: HIV-SYMPTOME | AIDS).
- Influenza (lesen: FLU - Symptome, Behandlungen und Impfstoff).
- Herpes simplex (lesen: Herpes LABIAL | Übertragung und Behandlung).
- Herpes zoster und Windpocken (lesen Sie: CATAPORA (VARICELA) | Symptome und Behandlung).
- Diphtherie.
- Hepatitis (lesen Sie: WAS IST HEPATITIS?).

Es ist wichtig, noch einmal darauf hinzuweisen, dass beide Reaktionen sehr selten sind. Nur 1 zu 1 Million Menschen werden eine Stevens-Johnson-Reaktion auf eines dieser Medikamente oder Infektionen entwickeln.

Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms und toxische epidermale Nekrolyse

In Fällen, die durch Medikamente verursacht werden, die in der Mehrzahl sind, beginnen die Symptome in der Regel zwischen 1 und 3 Wochen nach der Einnahme des Arzneimittels.

Das Bild beginnt mit einer unspezifischen Infektion und kann als erstes Bild der Grippe mit Fieber, Halsschmerzen, Husten und Brennen oder Jucken der Augen erscheinen. Etwa 3 Tage später erscheinen die ersten Läsionen auf der Haut.

Hautläsionen beginnen meist als erythematöse Flecken (übersetzt: rötliche Flecken). In Stevens-Johnson sind die Maculae mehr abgerundet, und die zentrale Region kann purer sein. Bei der toxischen epidermalen Nekrolyse sind die Männchen diffuser, atypischer und mit weniger abgegrenzten Grenzen.

Bei beiden Erkrankungen können die Maculae sehr schmerzhaft sein. Die Läsionen sind normalerweise symmetrisch verteilt, beginnend auf dem Gesicht und der Brust, bevor sie sich auf andere Bereiche ausbreiten. Die Kopfhaut wird typischerweise geschont.

Macules entwickeln sich zu Blasen. Innerhalb weniger Tage beginnt die Haut sich zu nekrotisieren, zu lockern und zu schälen. Das Abschälen schreitet zwei bis drei Tage schnell fort und stabilisiert sich dann. Bei der toxischen epidermalen Nekrolyse kann es fulminante Fälle geben, bei denen 100% der Epidermis innerhalb weniger Stunden entfernt werden.

Mukosen sind in mehr als 90% der Fälle von Stevens-Johnson-Syndrom und toxischer epidermaler Nekrolyse beteiligt. Typischerweise sind mindestens zwei Schleimhäute gleichzeitig betroffen. Krusten und schmerzhafte Geschwüre können auf jeder Schleimhautoberfläche auftreten, wie Augen, Mund, Kehlkopf, Pharynx und Genitalien.

In schwereren Fällen können innere Organe wie Herz, Lunge, Nieren und Leber betroffen sein. Augenschäden können zur Erblindung führen. Wenn das nicht der Fall ist, bleibt normalerweise eine Fortsetzung in Sicht.

Die Krankheit dauert normalerweise zwei bis vier Wochen. Die Haut braucht mehr oder weniger die gleiche Zeit, um wieder zu wachsen, jedoch können Narben, Beulen und Unregelmäßigkeiten dauerhaft sein. Haare und Nägel können auch unregelmäßig in den betroffenen Gebieten wachsen.

Je länger die Läsionen auf der Haut und Schleimhaut sind, desto größer ist das Risiko des Todes, da der Patient sehr anfällig für opportunistische Infektionen und Sepsis wird (lesen Sie: WAS IST SEPSE | SEPTICAL SHOCK?), Da die Haut unsere Hauptursache ist Schutz gegen Umweltkeime.

Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms und toxische epidermale Nekrolyse

Der erste Schritt besteht darin, den Erreger der Krankheit zu entfernen. Jede neue Abhilfe sollte sofort ausgesetzt werden. Je früher das Medikament abgesetzt wird, desto besser ist die Prognose.

Der Patient mit Stevens-Johnson-Syndrom und vor allem toxischer epidermaler Nekrolyse sollte behandelt werden, als wäre er jemand, der ausgedehnte und schwere Verbrennungen erlitten hat. Einige Krankenhäuser haben Bereiche, um große Verbrennungen zu behandeln. In diesen Bereichen sollte der Patient stationär behandelt werden.

Die Behandlung ist unterstützend und besteht darin, den Patienten am Leben zu halten, während sich die Haut nicht erholt und die ausgedehnte entzündliche Reaktion nicht verschwindet. Der Patient sollte immer gut mit Serum hydratisiert sein (das Fehlen der Haut verursacht schwere Dehydratation) und alle Haut- und Schleimhautwunden sollten sorgfältig behandelt werden, falls erforderlich, mit chirurgischer Entfernung von nekrotischen Bereichen.

Die Verwendung von Kortikosteroiden ist immer noch umstritten, kann jedoch verwendet werden, wenn die Reaktion in frühen Stadien nachgewiesen wird (siehe: PREDNISON UND CORTICOIDES | Nebenwirkungen).

Das Medikament, das das Stevens-Johnson-Syndrom oder die toxische epidermale Nekrolyse auslöst, kann bei diesen Patienten niemals angewendet werden.

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