SCLERODERMIA - Ursachen, Symptome und Behandlung

Sklerodermie, die von den griechischen Wörtern skleros (gehärtet) und derma (Haut) abgeleitet ist, ist eine Hautkrankheit autoimmunen Ursprungs, die durch eine fortschreitende Versteifung der Haut gekennzeichnet ist.

Wenn wir zusätzlich zu den charakteristischen Läsionen der Haut, die auch Blutgefäße und innere Organe betreffen, die Krankheit systemische Sklerose nennen. Viele Ärzte verwenden jedoch die Begriffe Sklerodermie und systemische Sklerose synonym.

Tatsache ist, dass Sklerodermie als eine Reihe von Krankheiten betrachtet werden kann, die unterschiedliche klinische Manifestationen zeigen, die aber durch das Vorhandensein von Versteifung der Haut verbunden sind.

In diesem Artikel werden wir erklären, was ist Sklerodermie, was sind ihre Subtypen, die charakteristischen Symptome und was sind die Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine relativ seltene Krankheit, die etwa 200-300 Menschen pro 1 Million Menschen betrifft. Sein Ursprung ist Autoimmun, das heißt, es ist eine Krankheit, bei der unser Immunsystem unangemessen unsere eigenen Zellen angreift (um mehr über Autoimmunkrankheiten zu erfahren, lesen Sie: AUTOIMUNE DISEASE - Ursachen, Symptome und Behandlung). Der genaue Mechanismus, wie sich die Krankheit entwickelt, ist ziemlich komplex und noch nicht vollständig verstanden. Wir wissen jedoch, dass die Krankheit das Ergebnis von drei verschiedenen pathologischen Prozessen ist:

1- entzündliche Läsionen von kleinen Arterien und Arteriolen.
2- Anomalien in der Immunantwort auf diese vaskulären Läsionen.
3. Übermäßige Produktion von Kollagen, das sich auf der Haut und den inneren Organen ablagert und zu seiner Verdickung und Versteifung führt.

Wir wissen noch nicht, warum Sklerodermie auftritt, aber genetische Suszeptibilität scheint eine relevante Rolle zu spielen. Das Problem ist, dass Genetik alleine nicht ausreicht, um die Krankheit entstehen zu lassen. Die am meisten akzeptierte Theorie ist heute, dass genetisch anfällige Personen, dh Menschen, die bestimmte Gene tragen, wenn sie bestimmten Umweltfaktoren ausgesetzt sind, seien es Infektionen oder chemische Substanzen, den Auslöser auslösen, der die pathologischen Prozesse auslöst, die letztendlich dazu führen Analyse, zur systemischen Sklerose.

Einige Bakterien und Viren können Proteine ​​präsentieren, die denen in unserem Körper ähnlich sind. Bei anfälligen Menschen kann das Immunsystem versuchen, Antikörper gegen diese viralen oder bakteriellen Proteine ​​zu bilden, aber in der falschen Weise erzeugt es schließlich Antikörper gegen unsere eigenen Proteine. Infektionen durch Cytomegalovirus, Parvovirus B19 und Herpesvirus 5 sind einige der vorgeschlagenen Auslöser.

Der gleiche Prozess kann durch berufliche Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Kieselsäure oder Erdölprodukten (Vinylchlorid, Trichlorethylen, Toluol, Harze, Benzol oder Tetrachlorkohlenstoff) ausgelöst werden. Es gibt auch Berichte über die Entwicklung von Sklerodermie bei Patienten unter Chemotherapie mit Bleomycin.

Klassifikation der Sklerodermie

Die Sklerodermie wird gewöhnlich in zwei Formen unterteilt, je nach Grad der Beteiligung der inneren Organe:

1- LOKALISIERTE SCLERODERMIE

Lokalisierte Sklerodermie ist eine Krankheit, die auf die Haut beschränkt ist und sich in einigen Fällen auf Muskeln, Gelenke und Knochen ausdehnen kann. Die lokalisierte Sklerodermie beinhaltet keine Beteiligung des inneren Organs oder schwere vaskuläre Läsionen.

Lokalisierte Sklerodermie ist unterteilt in:

a) Lineare Sklerodermie - ist eine häufige Form bei Kindern, gekennzeichnet durch Hautverdickung Läsionen in Bändern oder Linien, die im Stamm oder den Gliedmaßen befinden und sind in der Regel nur auf einer Hälfte des Körpers beschränkt. Eine typische Form der linearen Sklerodermie ist die sogenannte "Säbelstreik" -Verletzung, bei der es sich um eine Verdickung der Haut handelt, die normalerweise im Bereich des Schädels auftritt und anscheinend durch einen Schwertschlag erfolgt ist.

b) Morphea - ist die häufigste klinische Form und präsentiert sich als Zonen mit verdickter Haut, meist ovaler Form, mit weißeren, mittleren und violetten Rändern. Im Laufe der Zeit können die Läsionen bräunlicher werden. Diese Läsionen treten häufiger im Rumpf und in den Gliedmaßen auf.

Generalisierte Morphea ist eine schwerere Form mit mehreren verdickten Plaques, die große Bereiche der Haut betreffen, die eine weißliche oder gelbliche Färbung haben können und gewöhnlich heller sind als Bereiche gesunder Haut.

2- SYSTEMISCHE SKLEROSE

Die systemische Sklerose ist die schwerste Form der Erkrankung und betrifft nicht nur die Haut, sondern auch Blutgefäße und innere Organe. Systemische Sklerose kann in drei Formen unterteilt werden:

a) Diffuse kutane systemische Sklerose - Neben der Beteiligung der Haut, die gewöhnlich diffus ist, aber auf die zentralen Körperregionen wie Rumpf und Gliedmaße beschränkt ist, kann diese Form der Sklerodermie auch mehrere innere Organe, wie die Lunge, betreffen. Magen-Darm-System und Nieren. Diese Art von Sklerodermie ist sehr ernst und, wenn sie unbehandelt bleibt, ist in der Regel tödlich.

b) Begrenzte kutane systemische Sklerose - Bei dieser Form der Sklerodermie ist die Beteiligung der Haut in der Regel peripher und beschränkt sich auf Hände, Unterarme, Beine, Gesicht und Hals. Zentrale Teile wie Rumpf, Arme und Oberschenkel werden in der Regel geschont.

Die Aufnahme der inneren Organe erfolgt gewöhnlich später und beschränkt sich fast immer auf den Verdauungstrakt und die Lunge. Begrenzte kutane systemische Sklerose verursacht normalerweise das sogenannte CREST-Syndrom, das im Englischen ein Akronym für die folgenden Komplikationen ist: C- Alcinose (Calciumablagerungen in der Haut); (Veränderungen in der Motilität des Ösophagus), und S clerodactyly ( S clerodactyly - Verdickung und Versteifung der Haut der Finger, wie auf dem Foto öffnet diesen Artikel) und T elangiectasias (feine, rote oder violette Kapillaren, die sich auf der Hautoberfläche verklumpen).

c) Systemische Sklerose Sinus Sklerodermie - Es ist eine seltene Form, in der der Patient das Bild der systemischen Sklerose hat, aber ohne die Beteiligung der Haut.

Symptome der Sklerodermie

Die Symptome der Sklerodermie hängen von der Form der Krankheit ab, die der Patient hat.

1- Symptome der lokalisierten Sklerodermie

Bei der lokalisierten Sklerodermie sind die Symptome praktisch auf die Haut beschränkt. Die meisten Patienten mit Morphea entwickeln nur eine oder zwei Läsionen, die aus Verdickung, Versteifung und Veränderungen der Hautfarbe bestehen. Diese Änderungen können sich über Jahre hinziehen, verbessern sich jedoch tendenziell. Diese Form der Sklerodermie ist mild und die Langzeitprognose ist sehr gut, da die Krankheit inaktiv wird und der Patient geheilt wird.

In generalisierter Morphea ist die Anzahl der Hautläsionen höher und sie neigen dazu, sich zu vereinigen, was große Bereiche des Körpers betrifft. Läsionen, die zu Entstellungen führen können auftreten, und selbst wenn es nach ein paar Jahren zu einer spontanen Verbesserung kommt, sind Schönheitsfehler tendenziell hartnäckig.

Lineare Sklerodermie ist häufiger bei Kindern und Jugendlichen. Etwa 80% der Patienten sind jünger als 20 Jahre. Alle 5 betroffenen Personen sind 4 Frauen.

Die lineare Sklerodermie hat ein größeres Komplikationspotential als die Morphea. Verdickung der Haut kann tief sein, was bei Kindern das Wachstum von Knochen und Gelenken beeinträchtigen kann. Die lineare Sklerodermie bleibt in der Regel zwei bis fünf Jahre lang aktiv, bei manchen Patienten kann sie jedoch länger anhalten. Sklerodermie im Schlaganfall ist die Form, die das größte Potenzial hat, entstellende Läsionen zu verursachen, da sie bevorzugt das Gesicht und den Schädel betrifft.

Im Gegensatz zu Morphea kann die lineare Sklerodermie auch nach längerer Inaktivität wieder auftreten.

2- Symptome der systemischen Sklerose

Auch bei der systemischen Sklerose sind die Hautsymptome am häufigsten. Unter ihnen ist eines, das in fast allen Fällen vorhanden ist, das sogenannte Raynaud-Phänomen.

Das Raynaud-Phänomen ist eine vaskuläre Erkrankung, definiert als sequentielle Farbveränderungen, die normalerweise an den Fingern auftreten und durch Kälte, Stress oder einfach durch Änderungen der Raumtemperatur ausgelöst werden. Farbänderungen folgen dieser Reihenfolge:
1- Blässe: Die Hand wird durch eine plötzliche arterielle Vasokonstriktion weißer, was die Blutversorgung verringert.
2- Akrozyanose: Die Hand wird bläulich oder purpurn, da der Blutmangel verlängert wird.
3- Reperfusion Hyperämie: die Hand wird rot und heiß aufgrund plötzlicher Vasodilatation und Wiederherstellung der normalen Blutzirkulation.

Das Raynaud-Phänomen kann mehrere Jahre vor dem Auftreten der Symptome einer eingeschränkten kutanen systemischen Sklerose auftreten. Bei der diffusen kutanen systemischen Sklerose tritt ihr Auftreten gewöhnlich zusammen mit dem Rest des klinischen Bildes auf. In einigen Fällen kann die Phase der Ischämie schwerwiegend sein und zu einer Nekrose der Fingerspitzen führen.

Es ist wichtig zu beachten, dass das Raynaud-Phänomen auch bei Menschen auftreten kann, die keine Sklerodermie haben.

Neben Raynaud sind andere Hautveränderungen von systemischer Sklerose:

• Verdickung und Versteifung der Haut, wodurch ein glattes, glänzendes und hartes Hautbild entsteht.
• Juckreiz - am häufigsten in den frühen Stadien der Krankheit.
• Schwellung - auch häufiger in den frühen Stadien der Krankheit.
• Hyperpigmentierung oder Depigmentierung der Haut (Haut in "Salz und Pfeffer").
• Haarausfall.
• Sklerodaktylie.
• Geschwüre an den Fingern.
• Schmerz in deinen Fingerspitzen.
• Teleangiektasien.
• Kutane Kalzinose.

Neben der Hautläsion, die für alle Arten von Sklerodermie praktisch universell ist, weist der Patient mit systemischer Sklerose gewöhnlich auch eine Reihe anderer Symptome auf. Zu den häufigsten gehören:

• Ermüdung (76%).
• Steifigkeit der Gelenke (74%).
• Verlust der Stärke (68%).
• Schmerzen (67%).
• Schwierigkeitsgrad schlafen (66%).

In Bezug auf die Beteiligung der Organe sind die häufigsten:

• Veränderungen der Motilität des Ösophagus, mit Schluckbeschwerden.
• Ösophagitis.
• Gastroösophagealer Reflux.
• Durchfall.
• Verstopfung.
• Stuhlinkontinenz.
• Verdauungsblutung.
• Pulmonale interstitielle Erkrankung.
• Pulmonale Hypertonie.
• Lungenkrebs.
• Akutes Nierenversagen.
• Maligne Hypertonie.
• Herzrhythmusstörungen.

Behandlung von Sklerodermie

Es gibt keine Behandlung, die zur Heilung von Sklerodermie führt. Wie bereits erwähnt, können die auf die Haut beschränkten Formen nach einigen Jahren eine spontane Regression aufweisen.

Systemische Sklerose ist eine langsame, aber dauerhafte Krankheit. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Krankheitsaktivität zu reduzieren.

Die verwendeten Medikamente hängen von den Symptomen des Patienten ab, zum Beispiel:

• Vasodilatatoren, wie Nifedipin, werden oft verwendet, um das Raynaud-Phänomen zu behandeln.
• Protonenpumpenhemmer wie Omeprazol helfen bei Magen- und Refluxsymptomen.
• Entzündungshemmer und niedrig dosierte Kortikosteroide helfen bei Gelenkschmerzen und -steifigkeit.
• Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Mycophenolatmofetil helfen, die vom Immunsystem verursachten Schäden an Haut und Organen zu reduzieren.
• Antihypertensiva zur Behandlung von Bluthochdruck.

Es gibt keine Behandlung, die für alle Arten von Sklerodermie universell ist. Jede Behandlung sollte individuell nach den Symptomen und der Art der Beteiligung des Organs bei jedem Patienten durchgeführt werden.

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