MINDESTVERLETZUNGSKRANKHEIT - Kind Nephrotisches Syndrom
Minimal Läsion Krankheit, auch bekannt als minimale Läsion Nephropathie, glomeruläre Erkrankung aufgrund minimaler Läsionen oder nephrotisches Syndrom aufgrund minimaler Läsionen, ist eine Nierenerkrankung, sehr häufig bei Kindern, durch übermäßigen Proteinverlust durch Urin gekennzeichnet.
Unter den Anzeichen und Symptomen der minimalen Verletzung Krankheit, die wichtigste ist Flüssigkeitsretention, die in der Regel verursacht Schwellungen im ganzen Körper, einschließlich des Gesichts, Bauch und unteren Gliedmaßen.
Die minimale Läsionskrankheit spricht üblicherweise gut auf die Behandlung an, insbesondere bei Kindern. Etwa 10% der Fälle sind jedoch resistent gegen Arzneimittel und können sich mit einer dauerhaften Schädigung der Nieren entwickeln.
In diesem Artikel werden wir erklären, welche minimale Verletzung Krankheit, was sind ihre Ursachen, Symptome, Formen der Diagnose und die verfügbaren Behandlungen.
Was ist minimale Verletzungserkrankung?
Nephropathie aufgrund minimaler Verletzung ist Glomerulopathie, dh eine Erkrankung der Nierenglomeruli. Der Glomerulus ist eine mikroskopische Struktur, deren Hauptfunktion die Filtration von Blut ist. Jede unserer Nieren hat etwa 1 Million Glomeruli.
Wenn die Glomeruli gesund sind, üben sie ihre Funktion als Filter des Organismus aus: das Blut erreicht die Nieren und die Glomeruli unterscheiden, was für unseren Körper wichtig ist und was nicht. Was unnötig ist, wird im Urin eliminiert, was benötigt wird, bleibt im Blut. Proteine, insbesondere Albumin, sind wichtige Substanzen für unseren Körper und sollten daher unter normalen Bedingungen nicht im Urin eliminiert werden, als ob sie giftig oder entbehrlich wären.
Ein Patient mit gesunden Nieren verliert minimale Mengen an Protein im Urin, weniger als 150 mg pro Tag. Das Vorhandensein von Proteinen im Urin in einer Menge von mehr als 150 mg / Tag wird Proteinurie genannt, was ein typisches Anzeichen für eine glomeruläre Verletzung ist. Je schwerer die glomeruläre Läsion, desto größer die Proteinurie. Patienten mit minimaler Verletzung Nephropathie verlieren in der Regel mehr als 3500 mg (3, 5 Gramm) Protein pro Tag im Urin und können in einigen Fällen mehr als 10.000 mg (10 Gramm) pro Tag erreichen.
Minimale Verletzung Nephropathie ist eine Krankheit, bei der die Wände der glomerulären Kapillaren geschädigt sind, die effektiv die Stelle des Glomerulus darstellen, an der Blut entnommen wird. Eine Verletzung der glomerulären Kapillaren bewirkt, dass Substanzen, die im Blut verbleiben sollen, wie ein löcheriger Filter in den Urin "herausrutschen".
Da Patienten mit minimaler Läsionsneuropathie eine relevante Proteinurie aufwiesen, war es offensichtlich, dass sie eine glomeruläre Läsion aufwiesen, aber Pathologen waren nicht in der Lage, sie in Nierenbiopsieproben durch das optische Mikroskop zu erkennen. Daher wurde die Krankheit wegen minimaler Läsionen Nephropathie genannt. Erst mit dem Aufkommen der Elektronenmikroskopie, die in der Lage ist, ein Bild mehr als 10.000 Mal zu vergrößern, gegen das etwa 400-fache des optischen Mikroskops, war es möglich, die Läsion der glomerulären Kapillaren zu identifizieren. Der alte Name blieb jedoch bestehen.
Um mehr über andere glomeruläre Erkrankungen zu erfahren, lesen Sie: WAS IST EIN GLOMERULONEFRIT - Glomeruläre Krankheit.
Ursachen für minimale Verletzungserkrankung
Der Patient kann während des gesamten Lebens die minimale Verletzungskrankheit erwerben (erworbene Krankheit) oder kann bereits damit geboren sein (angeborene Krankheit).
Die kongenitale Form der minimalen Läsion ist die schwerwiegendste, da sie sich selbst in den ersten Lebensmonaten manifestiert, sie reagiert nicht auf die üblicherweise zur Behandlung verwendeten Medikamente. Der Patient wird mit einem Defekt in den glomerulären Kapillaren geboren und es gibt nichts, was außer der Nierentransplantation getan werden könnte.
Die erworbene Form der minimalen Verletzung Krankheit ist die häufigste und betrifft in der Regel Kinder zwischen 1 und 12 Jahren. Die meisten Fälle treten vor dem 6. Lebensjahr auf. Im Gegensatz zur kongenitalen Form spricht Nephropathie aufgrund erworbener Läsionen in der Regel gut auf die Behandlung an.
Erworbene minimal erworbene Glomerulopathie ist eine Erkrankung immunologischen Ursprungs, deren Ursache noch unklar ist. Die Krankheit scheint in der Produktion von T-Lymphozyten (einer der Abwehrzellen unseres Immunsystems) von Substanzen, die für die glomerulären Kapillaren schädlich sind, ihren Ursprung zu haben. Minimale Verletzung Nephropathie ist daher eine Krankheit, die aufgrund einer Fehlfunktion des eigenen Immunsystems des Patienten entsteht (lesen Sie auch: AUTOIMUNE DISEASE - Ursachen und Symptome).
Bei Kindern ist Nephropathie aufgrund minimaler Verletzung in der Regel eine idiopathische und primäre Erkrankung der Niere, dh sie betrifft nur die Niere und es gibt keine bekannte Ursache für ihren Beginn. Bei Erwachsenen kann die Krankheit aufgrund einer minimalen Verletzung in anderen Krankheiten wie Lymphomen, Leukämie, Allergien, Infektionen, missbräuchlicher Verwendung von entzündungshemmenden Mitteln usw. auftreten.
Symptome der minimalen Verletzungserkrankung
Proteinurie
Das Hauptmerkmal der glomerulären Erkrankung aufgrund minimaler Läsionen ist die Proteinurie, die, wie bereits erläutert, den übermäßigen Proteinverlust im Urin beschreibt.
Eines der wichtigsten Anzeichen für das Vorhandensein von Protein im Urin ist eine übertriebene Schaumbildung, Bierkragen Typ, wenn der Patient uriniert. Je intensiver die Proteinurie, desto schäumender der Urin.
Es ist wichtig zu beachten, dass der gesamte Urin einen gewissen Schaum in der Toilette verursacht. Die Schaumproteinurie ist jedoch deutlich schärfer als der Schaum, den Ihr Urin normalerweise produziert.
Proteinurie ist keine ausschließliche Komplikation einer minimalen Verletzungserkrankung. Es ist in der Regel in mehreren anderen Krankheiten, die die Nieren betreffen, einschließlich Diabetes mellitus. Oft ist schaumiger Urin das früheste Symptom einer Nierenerkrankung und kann in Monaten oder Jahren dem Beginn anderer Symptome vorausgehen. Wenn Sie plötzlich bemerken, dass Ihr Urin übertrieben ist, ist es am besten, eine Urinanalyse zu machen, um die Möglichkeit einer Proteinurie auszuschließen.
Wir erklären besser die Proteinurie und schaumigen Urin in diesem Artikel: SCHAUM URIN UND PROTEINURIA.
Nephrotisches Syndrom
Schäumender Urin ist nicht das einzige Anzeichen für einen Proteinverlust im Urin. Wie bereits erwähnt, ist es normal, weniger als 150 mg Protein pro Tag im Urin zu verlieren. Verluste von 500 mg pro Tag können bereits eine merkliche Zunahme des Schaums im Urin verursachen. Patienten mit einer minimalen Verletzung haben normalerweise eine Proteinurie von mehr als 3500 mg pro Tag.
Bei jedem Patienten mit einer Proteinurie über 3500 mg pro Tag (50 mg / kg bei Kindern) besteht das Risiko eines sogenannten nephrotischen Syndroms, einer Reihe von Anzeichen und Symptomen, die auftreten, wenn der Proteinverlust im Urin sehr groß ist .
Der massive Proteinverlust im Urin verursacht eine Verringerung der Konzentration von Proteinen im Blut, was wiederum zu Flüssigkeitsretention und Austreten von Wasser aus den Blutgefäßen in das Gewebe, insbesondere auf die Haut, führt, was Ödeme verursacht ( Unebenheiten).
Der Patient mit nephrotischem Syndrom zeigt typischerweise Ödeme im Gesicht, hauptsächlich im Bereich der Augen und in den unteren Gliedmaßen. Es ist auch üblich, die Ansammlung von Flüssigkeit in der Region des Bauches. Bei Männern ist der Skrotalsack gewöhnlich geschwollen. In schwereren Fällen, Extravasation von Flüssigkeit wirkt sich auf die Lunge und verursacht Bilder von Müdigkeit und Kurzatmigkeit.
Flüssigkeitsretention verursacht Gewichtszunahme, und es ist nicht ungewöhnlich für den Patienten, 5 bis 10 kg schwerer zu bekommen (es ist kein Fettgewinn, sondern Retention und Flüssigkeit).
Mehrere Krankheiten können ein nephrotisches Syndrom verursachen, aber Nephropathie aufgrund minimaler Verletzung ist die Hauptursache bei Kindern, die in dieser Altersgruppe bis zu 90% ausmachen. Bei Erwachsenen ist es weniger häufig und macht nur etwa 10 bis 15% der Fälle von nephrotischem Syndrom aus.
Um mehr über das nephrotische Syndrom und seine Ursachen zu erfahren, lesen Sie bitte: NEPHROME SYNDROM - Ursachen, Symptome und Behandlung.
Diagnose der minimalen Verletzung Krankheit
Der erste Schritt bei der Diagnose des nephrotischen Syndroms und der minimalen Läsionskrankheit besteht darin, die Proteine im Urin zu identifizieren und zu quantifizieren. Für diesen Zweck werden üblicherweise Tests wie einfache Urinanalyse und 24-Stunden-Urin verwendet.
Etwa 20 bis 30% der Patienten mit minimaler Läsionskrankheit weisen auch eine mikroskopische Hämaturie auf, bei der es sich um Blut im Urin handelt, das nur durch Laboranalysen nachgewiesen werden kann (siehe: URSACHEN VON BLUT IN URIN - HÄMATURIEN).
Bluttests helfen auch. Die wichtigsten Befunde im Bluttest sind niedrige Albuminwerte und erhöhte Cholesterinspiegel (siehe: HDL-Cholesterin, LDL-Cholesterin und Triglyzeride).
Die meisten Patienten zeigen keine Veränderung der Nierenfunktion, aber 1 von 5 kann mit akutem Nierenversagen auftreten, das durch einen Anstieg des Blutkreatinins gekennzeichnet ist (siehe: CREATININ UND UREIA).
Wenn der Patient in der Urinanalyse ein generalisiertes Ödem und eine relevante Proteinurie hat, kann die Diagnose des nephrotischen Syndroms bereits gestellt werden. Der nächste Schritt besteht darin, Ihre Ursache zu ermitteln.
Der für die definitive Diagnose verwendete Test ist eine Nierenbiopsie (lesen Sie: RENAL BIOPSY - Indikationen, Vorsichtsmaßnahmen und Risiken). Da jedoch 90% der Fälle von nephrotischem Syndrom durch minimale Verletzungen bei Kindern verursacht werden und die Biopsie ein invasives Verfahren ist, das einige Risiken birgt, entscheiden sich die meisten Ärzte dafür, die Behandlung ohne eine bestätigte Diagnose zu beginnen. Bei Kindern unter 12 Jahren ist die Biopsie Fällen vorbehalten, die nicht auf eine Behandlung ansprechen oder wenn der Arzt Grund zu der Annahme hat, dass das nephrotische Syndrom des Kindes eine andere Ursache hat als eine minimale Nephropathie.
Bei Erwachsenen ist die Situation anders. Da es dutzende verschiedene Ursachen des nephrotischen Syndroms gibt und keines von ihnen in dieser Altersgruppe deutlich häufiger auftritt als andere, ist es unmöglich, eine Diagnose zu definieren und eine therapeutische Strategie ohne das Ergebnis der Biopsie festzulegen. Für eine definitive Diagnose der Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen ist eine Nierenbiopsie daher in der Regel die beste Option.
Behandlung von minimalen Verletzungen Krankheit
Die anfängliche Behandlung der Krankheit durch minimale Verletzung erfolgt mit Glukokortikoiden, typischerweise Prednison oder Prednisolon. Die am häufigsten verwendeten Dosen und Behandlungszeiten sind wie folgt:
- Kinder - 2 mg / kg oral (bis zu einem Maximum von 60 mg) jeden zweiten Tag für 6 Wochen. Nach diesen 6 Wochen wird die Dosis für weitere 6 Wochen auf 1, 5 mg / kg (maximale Dosis von 40 mg) reduziert. Nach diesen 12 Wochen sollte die Dosis über die nächsten 2 bis 3 Monate bis zur vollständigen Suspension schrittweise reduziert werden *.
- Erwachsene - 1 mg / kg pro Tag oral (Höchstdosis 80 mg) für 12 bis 16 Wochen. Nach diesem Zeitraum wird die Dosis schrittweise über 6 Monate bis zur vollständigen Suspension reduziert *.
* Dieser Prozess der progressiven Reduktion der Kortikosteroiddosis wird als Entwöhnung bezeichnet und sollte immer respektiert werden, da ein plötzlicher Entzug von Kortikosteroiden nach längerer Behandlung schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen kann.
Mehr als 90% der Patienten haben eine Remission der Proteinurie, und die überwiegende Mehrheit tut dies innerhalb der ersten 4 Wochen der Behandlung. Allerdings kann bei etwa der Hälfte der Patienten nach Beendigung der Behandlung ein Rückfall der Krankheit auftreten, mit einem vollständigen Entzug von Kortikosteroiden. In diesen Fällen ist ein neuer Verlauf von Kortikosteroiden angezeigt.
Da Kortikosteroide für eine große Anzahl von Nebenwirkungen verantwortlich sind, besonders bei längerer Anwendung (siehe: PREDNISON UND ANDERE CORTICOIDE - Nebenwirkungen und Indikationen), ist es am besten, die Behandlung bei Patienten mit multiplen Schüben zu ändern (was etwa entspricht) von 20% der Fälle), um die langfristigen toxischen Wirkungen von Kortikosteroiden zu minimieren. Bei Erwachsenen ist das Medikament der Wahl für häufige Rückfälle Cyclophosphamid, während es bei Kindern Mycophenolatmofetil ist.
Wie zuvor erklärt, reagieren Fälle eines kongenitalen nephrotischen Syndroms nicht auf eine medikamentöse Behandlung.
Bei Erwachsenen mit einer minimalen Krankheit, die sekundär zu einer Krankheit auftritt, wird die Behandlung ihres nephrotischen Syndroms durch die anfängliche Krankheitsbehandlung durchgeführt. Zum Beispiel, wenn der Patient aufgrund eines Lymphom-Zustandes eine minimale Läsionskrankheit entwickelte, ist die Behandlung nicht auf minimale Läsions-Nephropathie gerichtet, sondern eher auf ein Lymphom. Die Heilung von Lymphomen führt zur Heilung von minimalen Verletzungen. Wenn das Bild durch missbräuchliche Verwendung von Entzündungshemmern verursacht wurde, ist die Behandlung einfach die Aussetzung von Entzündungshemmern.
Patienten, die im Laufe der Jahre keine Kontrolle über ihr nephrotisches Syndrom erlangen können, haben ein hohes Risiko, an chronischem Nierenversagen zu erkranken (lesen Sie: CHRONISCHE RENALINSUFFIZIENZ).
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