MYELODISPLASICA SYNDROM - Myelodysplasie (MDS)

Myelodysplastisches Syndrom, auch Myelodysplasie oder MDS genannt, ist eine Gruppe von Blutkrankheiten, die durch die Unfähigkeit von Knochenmarksstammzellen gekennzeichnet ist, zu reifen, funktionellen Blutzellen zu wachsen.

Myelodysplasie ist eine Erkrankung, die überwiegend bei älteren Menschen auftritt und klinisch mit Anämie und einer Abnahme der Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen einhergeht. Eine der Hauptkomplikationen der Myelodysplasie ist ihre Umwandlung in Leukämie.

In diesem Artikel werden wir die folgenden Punkte über Myelodysplasie behandeln:

• Was sind die Blutzellen?
• Wie funktioniert das Knochenmark?
• Was ist myelodysplastisches Syndrom?
• Was sind seine Ursachen?
• Was sind deine Symptome?
• Wie wird die Diagnose gestellt?
• Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?

Was sind Blutzellen?

Um die Myelodysplasie zu verstehen, muss man zuerst wissen, was die Blutzellen sind und was das Knochenmark ist. Ich werde in dieser Erklärung kurz und bündig sein, um den Leser nicht mit technischen Begriffen und physiologischen Funktionen zu ermüden.

Blutzellen sind in drei Linien unterteilt:

1. Blutzellen (auch bekannt als rote Blutkörperchen)

Rote Blutkörperchen sind die Zellen, die Sauerstoff durch das Blut transportieren. Der Rückgang der Anzahl der roten Blutkörperchen wird Anämie genannt. Seine Hauptkonsequenz ist die Abnahme der Fähigkeit des Körpers, Sauerstoff in seine Zellen und Gewebe zu transportieren (lesen Sie: ANEMIA, Symptome und Ursachen).

2. Leukozyten (auch bekannt als weiße Blutkörperchen)

Leukozyten sind Zellen des Immunsystems, die unseren Körper gegen eindringende Keime wie Bakterien, Viren, Parasiten und Pilze verteidigen. Der Abfall der Leukozytenzahl wird als Leukopenie bezeichnet. Seine wichtigste Konsequenz ist, den Organismus anfälliger für Infektionen zu machen.

3. Thrombozyten

Die Blutplättchen sind Teil des Gerinnungssystems und für den ersten Teil der Blutung verantwortlich. Der Abfall der Thrombozytenzahl wird Thrombozytopenie genannt. Seine Hauptkonsequenz ist die verminderte Fähigkeit von Organismen, Blutungen einzudämmen.

Wenn Sie mehr über Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten wissen möchten, lesen Sie den folgenden Artikel: HEMOGRAMM | Verstehen Sie Ihre Ergebnisse.

Wie Knochenmark funktioniert

Das Knochenmark, im Volksmund Mark genannt, ist eine Struktur, die sich innerhalb großer Knochen befindet und für die Produktion von Blutzellen verantwortlich ist. Das Knochenmark produziert Stammzellen, die Vorläuferzellen sind, die sich in reife und funktionelle Zellen verwandeln können.

Die Stammzelle kann sich entsprechend dem Reiz, dem sie ausgesetzt ist, zu jeder Art von Blutzellen differenzieren, seien es Blutplättchen, rote Blutkörperchen oder irgendwelche der Leukozytentypen (Lymphozyten, Neutrophile, Eosinophile usw.). Daher stammen alle zirkulierenden Zellen in unserem Blut aus einer Stammzelle des Knochenmarks.

Das Knochenmark arbeitet kontinuierlich und produziert Zellen, um die Anzahl der roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen im Blut stabil zu halten. Alte Blutzellen werden in der Milz, einem Organ im oberen rechten Quadranten des Abdomens, zerstört und durch neu produzierte neue Zellen im Knochenmark ersetzt.

Ein rotes Blutkörperchen hat eine durchschnittliche Lebensdauer von 120 Tagen, Leukozyten leben etwa 20 Tage und Blutplättchen nur 10 Tage. Sobald sie diese Altersstufen erreichen, werden die Zellen durch die Milz aus dem Kreislauf entfernt.

Was ist Myelodysplasie?

"Mielo" ist ein griechischer Begriff für Knochenmark, und Dysplasie ist ein Begriff zur Beschreibung von strukturellen Anomalien. Daher bedeutet Myelodysplasie grob gesagt Knochenmarkanomalie.

Myelodysplastisches Syndrom ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Krankheiten, die durch ein krankes Knochenmark gekennzeichnet sind, das voll von dysplastischen Stammzellen ist und keine reifen und funktionsfähigen Zellen erzeugen kann. Diese erkrankten Stammzellen verhalten sich wie ein Krebs, weil sie Klone sind, die sich unendlich vermehren und Platz im Knochenmark einnehmen, wo gesunde Zellen sein sollten.

Im Allgemeinen haben defekte Stammzellen normalerweise eines der folgenden Ziele:

- Sie sterben im Knochenmark, bevor sie differenzieren.
- Sie können junge Zellen bilden (Blasten), aber sie sterben, sobald sie in den Blutkreislauf gelangen.
- Sie können junge Zellen (Blasten) bilden, aber sie können nicht reifen und nicht in der Lage sein, die Funktionen reifer Blutzellen zu erfüllen.
- Sie kommen zur reifen Form, aber sie sind defekte Zellen, die nicht richtig funktionieren.

Unabhängig vom Schicksal der dysplastischen Stammzellen ist das Endergebnis eine unzureichende Produktion von gesunden Blutzellen.

Myelodysplasie ist eine fortschreitende Krankheit. Zu Beginn wird nur ein Bruchteil der Stammzellen defizient, unfähig zu differenzieren und zu reifen Zellen zu werden. Mit der Zeit proliferieren diese Klone und es kommt zu einer zunehmenden Anzahl von dysplastischen Zellen bis zu dem Punkt, an dem die Anzahl der erkrankten Zellen größer ist als die der gesunden Zellen.

Das Endergebnis dieser unzureichenden Produktion von gesunden roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen durch das Knochenmark ist die fortschreitende Verringerung ihrer Menge im Blut, was zu Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie führt.

Ursachen des myelodysplastischen Syndroms

Myelodysplastisches Syndrom entsteht, wenn ein Faktor wirkt, indem er Mutationen in den Stammzellen des Knochenmarks hervorruft, wodurch diese defektiv werden und unfähig sind, reife und funktionelle Blutzellen zu erzeugen. In den meisten Fällen ist dieser deregulatorische Faktor unbekannt.

Normalerweise teilen wir myelodysplastische Syndrome nach ihrer Herkunft in zwei Gruppen ein: primäre Myelodysplasien und sekundäre Myelodysplasien.

Bei primären Myelodysplasien handelt es sich um solche, bei denen wir keinen Wirkstoff erkennen können, der Rückenmarksveränderungen verursacht. Der Patient entwickelt MDS, ohne dass dafür ein eindeutiger Grund vorliegt. Etwa 70% der Fälle von Myelodysplasie sind primär.

Sekundäre Myelodysplasien sind solche, die nach der Exposition gegenüber bestimmten Substanzen auftreten, die für das Knochenmark toxisch sind, in der Regel Bestrahlung und Chemotherapie. Patienten, die wegen Krebs behandelt wurden, wie Leukämien, Lymphome, Brustkrebs usw., können Jahre später ein myelodysplastisches Syndrom entwickeln.

Unter den Chemotherapien, die mit dem Auftreten des myelodysplastischen Syndroms verbunden sind, können wir erwähnen:

• Chlorambucil.
• Cyclophosphamid.
• Doxorubicin.
• Etoposid.
• Ifosfamid.
• Mechlorethamin.
• Melphalan.
• Procarbazin.
• Teniposídeo.

Menschen ausgesetzt im Laufe des Lebens giftige Chemikalien wie Insektizide, Pestizide, Düngemittel, Quecksilber, Blei und Benzol. Raucher haben auch ein höheres Risiko, MDS zu entwickeln (lesen Sie: ZIGARETTENKRANKHEITEN | Wie man mit dem Rauchen aufhört).

Sekundärformen sind in der Regel die resistentesten gegen eine Behandlung.

Symptome des myelodysplastischen Syndroms

Myelodysplastisches Syndrom ist eine Krankheit, die normalerweise Menschen über 60 Jahre betrifft und bei Personen unter 50 Jahren selten ist. Männer sind stärker betroffen als Frauen.

In den frühen Stadien der Krankheit, solange die Anzahl der Zellen klein ist, spürt der Patient keine Symptome. In diesen asymptomatischen Fällen kann Myelodysplasie durch Bluttest-Blutbild vermutet werden, das bereits in der Lage ist, eine kleine Reduktion von einer oder mehreren Blutzelllinien festzustellen.

Wenn die Krankheit fortschreitet, beginnt der Patient Symptome zu zeigen, die aus der Verringerung der Anzahl von roten Blutkörperchen, Leukozyten und Blutplättchen resultieren.

Die Reduktion der roten Blutkörperchen wird als Anämie bezeichnet und verursacht Symptome wie Müdigkeit, Energiemangel, Blässe der Haut, Herzklopfen und Kurzatmigkeit (siehe: 7 Symptome der Anämie).

Die Verringerung der Anzahl von Leukozyten, die als Leukopenie bezeichnet wird, verringert die Fähigkeit des Körpers, eindringende Keime abzuwehren. Innerhalb der Leukozytengruppe sind Neutrophile normalerweise der Typ, der am stärksten in ihrer Produktion abnimmt. Neutropenie (niedrige Neutrophile) prädisponiert den Patienten für bakterielle Infektionen, insbesondere Sinusitis, Lungenentzündung und Harn-oder Hautinfektionen.

Der Abfall der Thrombozytenzahl, Thrombozytopenie genannt, erschwert die Blutgerinnung. Klinisch manifestiert sich dies als eine größere Leichtigkeit der Prellungen (violette Flecken auf der Haut), Nasenbluten und Zahnfleisch. In späteren Stadien mit sehr niedrigen Thrombozytenspiegeln kann der Patient spontane Blutungen, hauptsächlich aus dem Gastrointestinaltrakt, zeigen.

Eine der am meisten gefürchteten Komplikationen von MDS ist seine Umwandlung in akute myeloische Leukämie (lesen Sie: Leukämie und Symptome und Behandlung).

Diagnose von Myelodysplasie

Üblicherweise stellt sich die diagnostische Hypothese des myelodysplastischen Syndroms nach einem Blutbild ein, das eine Abnahme der Anzahl von einer, zwei oder drei Blutzelllinien zeigt. Wenn die Krankheit noch in den frühen Stadien ist, gibt es immer noch nur eine Reduktion in einem der drei Zelltypen.

Zusätzlich zur Identifizierung einer reduzierten Anzahl von Zellen ist das Hämogramm in der Lage, uns die Morphologie desselben mitzuteilen, wobei es auf das Vorhandensein von dysplastischen Zellen im Blut hinweisen kann.

Wenn Verdacht auf Myelodysplasie besteht, besteht der nächste Schritt darin, Knochenmarkproben zur Bewertung zu erhalten. Die Untersuchung ist in zwei durchgeführt
Teile:

- Knochenmarkaspirat: Verfahren, bei dem eine Probe der Flüssigkeit im Knochenmark durch eine Nadel abgesaugt wird.
- Knochenmarkbiopsie: Verfahren, bei dem ein kleines Knochenfragment entnommen wird, das das Knochenmark enthält.

Beide Materialien werden zu einem Pathologen gebracht, der das Vorhandensein von spinaler Dysplasie und chromosomalen Mutationen erkennen kann.

Behandlung des myelodysplastischen Syndroms

SMD ist eine Krankheit mit langsamer Progression. Da es vor allem ältere Menschen betrifft, kann oft eine aggressive Behandlung mehr Schaden anrichten als die Krankheit selbst.

Wenn der Grad der Anämie, Thrombozytopenie oder Leukopenie mild ist, kann eine unterstützende Behandlung, die nur auf die Korrektur dieser Werte abzielt, am besten angezeigt sein. Medikamente wie Erythropoietin stimulieren die Produktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark und können helfen, Anämie zu korrigieren. Um die Anzahl der weißen Blutkörperchen zu erhöhen, sind Medikamente wie Granulokine (G-CSF) nützlich.

In einigen schwereren Fällen sind Erythrozyten- oder Thrombozytentransfusionen notwendig, um das Fehlen dieser zu ersetzen.

Eine Chemotherapie zur Zerstörung von dysplastischen Zellen kann in einigen Fällen verwendet werden. Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Decitabin, Lenalidomid und Azacitidin.

Knochenmarktransplantation zur Behandlung von Myelodysplasie

Es gibt nur eine Behandlung, die das myelodysplastische Syndrom heilt: die Knochenmarktransplantation. Das Problem ist, dass eine Knochenmarktransplantation ein Hochrisikoverfahren ist und nicht sicher ist, wenn der Gesamtzustand des Patienten nicht sehr gut ist. Im Allgemeinen ist eine Transplantation nur in schweren Fällen angezeigt, ohne auf konventionelle Behandlungen zu reagieren.

Vor der Transplantation wird der Patient einer hohen Chemotherapie unterzogen, um alle Zellen seines Knochenmarks zu zerstören. Das Mark und seine dysplastischen Zellen werden vollständig aus dem Körper ausgeschieden. In dieser Phase, die der Transplantation vorausgeht, ist der Patient vollständig Infektionen ausgesetzt, weil er ohne Knochenmark keine Leukozyten zu seiner Verteidigung produzieren kann.

Sobald das gesamte Knochenmark des Organismus vernichtet ist, erhält der Patient eine mit Stammzellen angereicherte Bluttransfusion von einem kompatiblen Spender, normalerweise einem Verwandten. Diese gesunden Stammzellen füllen das zerstörte Knochenmark und produzieren gesunde Blutzellen.

Da SMD eine Krankheit ist, die vorwiegend ältere Menschen betrifft, haben viele von ihnen keine klinischen Bedingungen für eine Knochenmarktransplantation.

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