Amyotrophe Lateralsklerose - Ursachen, Symptome und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose - Ursachen, Symptome und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch bekannt als Motoneuronerkrankung oder Lou-Gehrig-Krankheit, ist eine schwere neurodegenerative Erkrankung (eine Krankheit, die eine Degeneration von Neuronen verursacht) unbekannter Ursache und ohne kurative Behandlung.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Krankheit, die zu fortschreitendem Kraftverlust und Muskelschwund führt und in etwa 3 bis 5 Jahren zum Tod führt. Es gibt jedoch Fälle mit einer längeren Überlebenszeit. 10% der Patienten mit ALS können länger als 10 Jahre leben, und ein sehr kleiner Prozentsatz kann mehr als 20 Jahre leben, wenn die Krankheit die Atmungsmuskeln schont und der Patient intensiv behandelt werden kann.

Der bekannteste Fall von Langlebigkeit mit amyotropher Lateralsklerose ist der des englischen Physikers Stephen Hawking, der mit 21 Jahren an der Krankheit diagnostiziert wurde und im Alter von 70 Jahren noch am Leben und produktiv ist. Unglücklicherweise sind Fälle wie dieser sehr selten und repräsentieren nicht die übliche Entwicklung von ALS.

In diesem Artikel werden wir erklären, was amyotrophe Lateralsklerose ist, was ihre Ursachen und Risikofaktoren sind, ihre Symptome, wie die Diagnose gestellt wird und welche Behandlungsoptionen bisher existieren.

Was ist Motoneuron?

Um zu verstehen, was amyotrophe Lateralsklerose ist, die, wie bereits erwähnt, auch als Motoneuronerkrankung bezeichnet wird, ist es zunächst notwendig zu wissen, wie die Wechselwirkung zwischen Nerven und Muskeln funktioniert. Lassen Sie uns diese Beziehung sehr kurz und didaktisch erklären.

Jede willkürliche Muskelkontraktion wird dank der Aktivierung einer Gruppe von Neuronen, die als "Motoneuron" bezeichnet wird, durchgeführt. Wenn Sie Ihre Federn bewegen, Ihre Arme heben, Ihren Kopf senken oder sich entscheiden zu sitzen, all diese Bewegungen wurden in Ihrem Gehirn geboren, welches durch elektrische Stimulation die Botschaft erreichte, die Muskelgruppen zu erreichen, die Sie verwenden möchten.

Es gibt zwei Arten von Motoneuronen: das obere Motoneuron, das auch als erstes Motoneuron bezeichnet wird, und das untere Motoneuron, das als zweites Motoneuron bezeichnet wird.

Das erste Motorneuron liegt innerhalb des Gehirns, in einem Bereich, der Hirnrinde genannt wird. Wenn sich ein willkürlich zusammenziehender Muskel bewegt, sendet das erste Neuron einen elektrischen Impuls aus, der durch das Gehirn fließt, durch den Hirnstamm geht und das Rückenmark in der Wirbelsäule erreicht. Im Rückenmark befindet sich das zweite Motoneuron, das durch Empfang des elektrischen Impulses vom ersten Neuron stimuliert wird. Das zweite Motoneuron erzeugt die peripheren Nerven, die vom Körper verteilt werden, um die Muskeln zu innervieren.

Das Rückenmark nimmt den gesamten zentralen Kanal der Wirbelsäule ein, vom Nacken bis zum Beginn der Lendenwirbelsäule. Die Regionen des Körpers sind von oben nach unten innerviert, das heißt, die zweiten Motoneurone, die die oberen Gliedmaßen innervieren, befinden sich im Bereich der Halswirbelsäule, während die zweiten Motoneurone, die die unteren Gliedmaßen innervieren, in der Höhe liegen der ersten Lendenwirbel.

Hinweis: Bei Hirnnerven, die die Gesichtsmuskeln innervieren, wie Augen und Mund, befindet sich das zweite Motoneuron im Hirnstamm, einer Region unmittelbar unterhalb des Gehirns.

Wenn eine Person einen Unfall mit einer schweren Verletzung des Rückenmarks erleidet, verliert sie genau diesen Kontakt zwischen dem ersten Motoneuron des Gehirns und dem zweiten Motoneuron im Rückenmark. Befindet sich die Rückenmarksverletzung auf Höhe der Halswirbelsäule, verliert der Patient die Nackenbewegungen. Wenn die Läsion am Ende der Brustwirbelsäule oder Lendenwirbelsäule tiefer liegt, verliert sie nur die Bewegungen der unteren Gliedmaßen.

Was ist amyotrophe Lateralsklerose?

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine seltene Krankheit, die etwa 0, 002% der Bevölkerung betrifft. In Brasilien gibt es etwa 6000 Menschen mit dieser Krankheit.

ALS tritt aufgrund einer Degeneration des ersten Motoneurons und / oder des zweiten Motoneurons auf. Der Patient zeigt einen fortschreitenden Kraftverlust in allen Muskelgruppen, deren innervierende Neurone an Degeneration leiden.

ALS betrifft nur die Muskeln der freiwilligen Kontraktion, dh jene Muskeln, die sich nur bewegen, wenn wir wollen. Die Muskeln des Herzens und der Eingeweide zum Beispiel sind unwillkürliche Kontraktionen und werden daher bei der amyotrophen Lateralsklerose verschont. Das Atmen wird, obwohl es unwillkürlich ausgeführt wird, durch Muskeln der willkürlichen Kontraktion unterstützt, weshalb wir für einige Sekunden den Atem anhalten können. Daher ist die Lähmung der Atemmuskulatur ein häufiges Zeichen der ALS, die den Tod des Patienten bestimmt.

Der Begriff "amyotrophe" bedeutet Muskelatrophie, die eine der Folgen von Kontraktionslosigkeit aufgrund der Abwesenheit von Nervenstimulation ist. Die von der Krankheit betroffenen Muskelregionen leiden an einer Atrophie. Der Begriff Sklerose kommt daher, dass die Degeneration von Nervenzellen zu deren Zerstörung führt, wobei diese Nervenzellen durch eine Art Narbengewebe ersetzt werden. Die Erkrankung wird amyotrophe Lateralsklerose genannt, weil das zweite Motoneuron normalerweise in der lateralen Region des Knochenmarks bleibt, die an der Entwicklung der Krankheit leidet.

Obwohl es oft als Motoneuronerkrankung bezeichnet wird, ist die amyotrophe Lateralsklerose nur eine von 4 existierenden Formen dieser Art von neurologischen Erkrankungen. ALS ist die häufigste Form und macht etwa 70% der Fälle von Motoneuronerkrankungen aus. Neben ALS gibt es auch folgende Krankheiten:

  • Progressive Muskelatrophie - das ist die Form, die nur das zweite Motoneuron betrifft und entspricht etwa 10% der Fälle.
  • Progressive bulbäre Lähmung - entspricht 20% der Fälle und beschränkt sich meist auf motorische Hirnnerven. Diese Form betrifft den ersten und zweiten motorischen Nerv.
  • Primäre Lateralsklerose - ist die seltenste, aber gutartige Form der Motoneuronerkrankung. Es ist normalerweise auf das erste Motoneuron beschränkt und hat eine sehr langsame Progression.

Die 4 Formen der Motoneuronenkrankheit sollten nicht als unterschiedliche Krankheiten betrachtet werden, sondern als Variationen in der Darstellung einer einzelnen Krankheit. Zum Beispiel kann der Patient zunächst ein suggestiveres Bild der progressiven bulbären Lähmung haben und später ein typisches ALS-Bild entwickeln.

Risikofaktoren für Amyotrophe Lateralsklerose

Wir wissen nicht, warum die Krankheit in mehr als 90% der Fälle auftritt. In nur 5 bis 10% gibt es eine eindeutige genetische Beziehung, und die ALS wird auf eine vertraute Weise übertragen.

Obwohl die genauen Ursachen unklar sind, sind einige Risikofaktoren bereits bekannt. ALS ist eine Krankheit, die Menschen über 40 Jahre alt betrifft, mit einer Spitzeninzidenz von etwa 75 Jahren. Es gibt jedoch Fälle vom Beginn der Jugend an. Männer sind 2 mal stärker betroffen als Frauen.

Rauchen ist ein bekannter Risikofaktor. Zusätzlich zur Verdoppelung des Risikos, amyotrophe Lateralsklerose zu entwickeln, neigen Raucher dazu, eine aggressivere Form der Krankheit zu haben. Die gute Nachricht ist, dass Patienten, die aufhören können, die gleiche Risikorate haben wie Menschen, die nie geraucht haben.

Kontinuierliche Exposition gegenüber bestimmten Stoffen, insbesondere Schwermetallen wie Blei, scheint ebenfalls ein Risikofaktor zu sein.

Aus Gründen, die nicht gut verstanden werden, haben professionelle Athleten, wie Fußballspieler, eine höhere ALS-Rate im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung. Es wird angenommen, dass intensives Muskeltraining ein Auslöser für Verletzungen motorischer Nerven bei genetisch veranlagten Menschen sein kann.

Wie bei Sportlern ist amyotrophe Lateralsklerose auch bei Militärs häufiger. Die Gründe sind noch nicht geklärt.

Symptome der amyotrophen Lateralsklerose

Die Symptome von ALS treten durch fortschreitende Zerstörung von Motoneuronen auf, seien sie höher oder niedriger. Die häufigsten Anfangssymptome sind eine fortschreitende Schwäche der Hände, Schwierigkeiten beim Gehen, fehlende Kraft in den Füßen, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken, Krämpfe oder Myofaszikulierungen (kleine, schnelle und unwillkürliche Bewegungen der Muskeln, die durch Haut oder Zunge wahrgenommen werden ).

ALS verursacht keine Veränderungen in der Funktion des Herzmuskels, der Blutgefäße, der Blase oder des Magen-Darm-Traktes. In späteren Stadien kann der Patient jedoch verstopft werden, nicht aufgrund einer Schwäche der Darmmuskulatur, sondern aufgrund von mangelnder Kraft in den Bauchmuskeln, was beim Ausstoßen des Stuhls hilft. Takt, Gehör, Geschmack und Geruch sind auch oft erhalten, besonders in den frühen Stadien der Krankheit. Die Sexualfunktion ist normalerweise nicht betroffen, aber wenn die Krankheit fortschreitet, hört das sexuelle Interesse des Patienten auf zu existieren.

Die häufigste Form des Öffnens des Rahmens ist eine asymmetrische Schwäche, die nur eine Hand oder Beine betrifft. Schwäche in den Händen wird oft bemerkt, weil der Patient Schwierigkeiten hat, Gegenstände wie ein Glas zu halten. Schwierigkeiten, Aufgaben zu erledigen, die eine feinere Koordination erfordern, wie das Drücken einer Taste oder das Einführen des Schlüssels in das Schlüsselloch, sind ebenfalls üblich. Schwäche in den unteren Gliedmaßen manifestiert sich in der Regel in der Schwierigkeit oder dem Gefühl, dass beim Laufen oder Laufen etwas Ungewöhnliches vorkommt. Zunächst können die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose subtil sein, was dazu führt, dass der Patient die medizinische Hilfe verzögert.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit neigen lokalisierte Symptome dazu, durch mehr Muskeln des Körpers verbreitet zu werden. Der Patient zeigt Symptome einer Verletzung der ersten und zweiten Motoneurone, die durch körperliche Untersuchung identifiziert werden können. Zum Beispiel sind Muskelsteifheit, Verlust der motorischen Koordination und erhöhte Reflexe (identifiziert durch den berühmten Knie-Hammer-Test) Anzeichen der ersten Motoneuronerkrankung. Schwäche, Muskelatrophie, Reflexverlust, Myofaszikulationen und Krämpfe sind jedoch Symptome einer Verletzung des zweiten Motoneurons.

Vorsicht, seien Sie nicht alarmiert, denn Krämpfe (lesen: Krämpfe | Ursachen und Behandlung) und Myofaszikulationen sind häufige Befunde, die bei jedem auftreten können. Myofaszikulationen der Zunge sind jedoch typisch für ALS.

In den meisten Fällen bleibt der intellektuelle Teil des Patienten trotz der Schwierigkeit des Sprechens praktisch intakt. Er hat eine vollständige Vorstellung davon, was vor sich geht und versteht die Menschen um ihn herum perfekt. In etwa 15% der Fälle kann sich jedoch eine Demenz mit den motorischen Symptomen von ALS entwickeln.

In den fortgeschrittenen Stadien der Krankheit wird der Patient vollständig gelähmt. Atemmuskelbeteiligung kann früh auftreten, aber es ist in der Regel ein Zeichen für eine fortgeschrittene Erkrankung. Atemwegskomplikationen sind die Haupttodesursache des Patienten mit amyotropher Lateralsklerose.

Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose

Kein einziger Test oder keine Untersuchung ist in der Lage, die endgültige Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose zu stellen. Die Diagnose von ALS basiert hauptsächlich auf den Symptomen und Zeichen, die durch körperliche Untersuchung beobachtet werden. Das Vorhandensein von sowohl dem ersten als auch dem zweiten Motoneuron-Signal zur selben Zeit ist ziemlich suggestiv.

Da die Symptome der ALS in den frühen Stadien denen anderer Erkrankungen ähneln können, fordert der Neurologe oft ergänzende Tests, um Differenzialdiagnosen auszuschließen. Einer dieser Tests ist Elektro-Urographie, eine Untersuchung, die feststellen kann, ob die Ursache der Muskelschwäche der Muskel selbst oder eine Erkrankung der Nerven ist. Der Arzt kann auch ein MRT bestellen, um detaillierte Bilder des Gehirns und des Rückenmarks zu erfassen, um andere Ursachen für neurologische Erkrankungen wie Tumore, Schlaganfälle, Infektionen, Bandscheibenvorfälle usw. auszuschließen.

Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose

Leider gibt es immer noch keine Heilung für amyotrophe Lateralsklerose. Die Behandlung zielt daher darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, ihre Komplikationen zu verhindern und die Lebensqualität zu verbessern. Physiotherapie, psychologische Unterstützung, Sprachtherapie und Ernährung sind unerlässlich, um diese Ziele zu erreichen.

Bei Patienten mit Atemnot können tragbare Beatmungsgeräte, die nichtinvasive Beatmung mit positivem Druck genannt werden, eingesetzt werden, um Patienten beim Atmen zu helfen. Zunächst kann das Gerät während des Schlafs und während des Fortschreitens der Krankheit den ganzen Tag lang verwendet werden.

Bei Patienten, die aufgrund der Unfähigkeit, Nahrung zu schlucken, Schwierigkeiten haben, ist die perkutane Gastrostomie eine der Optionen. Diese Behandlung besteht in der Platzierung eines Schlauches durch die Haut direkt in den Magen und wird so zum Weg der Nahrungsverabreichung.

Die Überlebenszeit des Patienten hängt sehr vom Zugang des Patienten zum gesamten medizinischen Gerät ab, einschließlich der Hilfe vieler Gesundheitsfachkräfte.

Heilmittel für Amyotrophe Lateralsklerose

Es gibt nur ein zugelassenes Arzneimittel auf dem Markt für die Behandlung von ALS. Riluzole, das unter dem Handelsnamen Rilutek verkauft wird, ist das einzige Medikament, das nachweislich die Lebensdauer von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose verlängert. Allerdings ist es kein Wundermittel, der Überlebensgewinn ist gering, etwa 6 Monate bis 1 Jahr im Durchschnitt.


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