MEMBRANOSEA NEFROPATHY - Ursachen, Symptome und Behandlung

Einleitung

Membranöse Nephropathie, auch membranöse Glomerulonephritis oder membranöse Glomerulopathie genannt, ist eine Erkrankung renalen Ursprungs, die eine Verletzung der mikroskopisch kleinen Nieren verursacht, was zum Verlust großer Proteinmengen im Urin und oft zur Entwicklung des nephrotischen Syndroms führt. In schwereren Fällen kann diese Nephropathie zu chronischem Nierenversagen und der Notwendigkeit einer Hämodialyse führen.

Die membranöse Nephropathie ist eine der häufigsten Formen der glomerulären Erkrankung und tritt häufiger bei erwachsenen Männern über 30 Jahren auf. Es gibt eine Behandlung für membranöse Glomerulopathie, aber nicht alle Patienten brauchen es, da die Krankheit in etwa 70% der Fälle gut verläuft.

In diesem Artikel werden wir versuchen, die membranöse Nephropathie mit einer einfachen Sprache zu erklären, die folgende Punkte anspricht:

• Was ist eine glomeruläre Erkrankung?
• Was ist das nephrotische Syndrom?
• Was ist membranöse Nephropathie?
• Was sind deine Symptome?
• Was sind seine Ursachen?
• Wie wird die Diagnose gestellt?
• Was ist die am meisten angegebene Behandlung?

Was ist eine glomeruläre Erkrankung?

Es gibt keine Möglichkeit, über eine glomeruläre Erkrankung zu sprechen, ohne vorher zu erklären, was ein Glomerulus ist. Fangen wir also mit den Grundlagen an.

Alle unsere Organe bestehen aus grundlegenden Einheiten des Funktionierens: Wir haben die Neuronen im Gehirn, die Hepatozyten in der Leber, die Alveolen in der Lunge, die Herzmuskelzellen im Herzen und so weiter. In den Nieren wird die grundlegende funktionelle Einheit das Nephron genannt.

Jede Niere hat etwa eine Million Nephrone. Diese mikroskopischen Einheiten sind verantwortlich für die Filtration von Blut und einigen Hormonen, die von den Nieren produziert werden. Jedes Nephron besteht aus einem Glomerulus und seinem jeweiligen Nierentubulus. In den Glomeruli ist die Basalmembran der wahre Filter unserer Nieren. Hier wird Blut gefiltert und überschüssige oder unnötige Substanzen werden in den Urin geleitet.

Eines der Hauptmerkmale der glomerulären Erkrankung ist das Vorhandensein von Proteinurin. In normalen Situationen verlieren wir fast keine Proteine ​​im Urin, weil sie zu groß sind, um durch die kleinen Poren der Basalmembran zu gelangen. Wenn es jedoch eine Verletzung der Basalmembran gibt, wie sie bei membranöser Nephropathie auftritt, werden Proteine, die zuvor durch den Filter blockiert waren und im Blut verblieben sind, nun fälschlicherweise im Urin eliminiert. Die einfachste Analogie für diese Situation ist mit einem Sieb oder einem Sieb.

In dem folgenden Artikel erklären wir, was eine glomeruläre Erkrankung ist: WAS IST EIN GLOMERULONEFRIT?

Was ist das nephrotische Syndrom?

Wenn die Glomerulumschädigung der Basalmembran schwerwiegend ist, kann der Proteinverlust im Urin - Proteinurie genannt - schwerwiegend sein. Wenn die Proteinclearance im Urin mehr als 3500 mg (3, 5 Gramm) pro Tag beträgt, sagen wir, dass der Patient eine nephrotische Proteinurie hat.

Dieser hohe Grad an Proteinurie verursacht normalerweise schäumenden Urin, sinkende Blutproteinspiegel, Ganzkörperödeme und erhöhte Blutcholesterinwerte, Veränderungen, die das nephrotische Syndrom charakterisieren.

Wir erklären das nephrotische Syndrom und alle seine Symptome in dem folgenden Artikel: NEFRÓTICA SYNDROM - URSACHEN, SYMPTOME UND BEHANDLUNG.

Was ist membranöse Nephropathie?

Mit entsprechenden Einführungen in die Themen Glomerulopathie, Proteinurie und nephrotisches Syndrom können wir nun gezielt über die membranöse Glomerulopathie sprechen.

Die membranöse Nephropathie ist eine Erkrankung glomerulären Ursprungs, die durch eine Schädigung der Basalmembran mit anschließender Proteinurie gekennzeichnet ist, die nephrotisch sein kann oder auch nicht.

Bei etwa 30% der erwachsenen Patienten mit nephrotischem Syndrom wird eine membranöse Nephropathie diagnostiziert. Die Krankheit tritt normalerweise bei Erwachsenen über 30 Jahren auf und ist bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen.

Die klinische Entwicklung dieser Glomerulopathie ist in der Regel unterschiedlich, da es Fälle von spontaner Heilung gibt, die auf keine Behandlung ansprechen und die Funktion der Nieren vollständig verlieren. Im Allgemeinen kann die natürliche Vorgeschichte (dh was passiert, wenn sie unbehandelt bleibt) der membranösen Glomerulopathie wie folgt beschrieben werden:

• Bei bis zu 30% der Patienten kann innerhalb von 5 Jahren eine spontane Remission der Proteinurie auftreten.
• Bei 25 bis 40% der Patienten kann innerhalb von 5 Jahren eine spontane partielle Remission der Proteinurie auftreten (Proteinurie verbessert sich, verschwindet aber nicht vollständig).
• Das Auftreten von Nierenerkrankungen im Endstadium tritt bei etwa 14% der Patienten in den ersten 5 Jahren, 35% in 10 Jahren und 41% in 15 Jahren auf.

Daher ist die membranöse Nephropathie eine meist leicht aggressive Erkrankung, bei der mehr als die Hälfte der Patienten in den ersten 15 Jahren hämodialysefrei sind. Wir werden später in diesem Artikel von den Anzeichen sprechen, die auf eine aggressivere Form der Krankheit hinweisen.

Ursachen der membranösen Nephropathie

Die membranöse Glomerulopathie kann in primäre und sekundäre Formen unterteilt werden. Die primäre membranöse Nephropathie ist eine, die entsteht, ohne dass es eine Ursache gibt. Der Patient hat keine andere Krankheit und präsentiert nur diese glomeruläre Läsion. Die sekundäre membranöse Nephropathie dagegen wird zwangsweise durch eine andere Krankheit verursacht, die von Virusinfektionen bis zu Tumoren reichen kann.

Beginnen wir mit der sekundären membranösen Nephropathie, die am einfachsten zu verstehen ist.

Ursachen der sekundären membranösen Nephropathie

Etwa 75% der Fälle von membranöser Glomerulopathie sind primär. Nur 25% haben eine erkennbare Ursache. Die häufigsten sind:

• Systemischer Lupus erythematodes.
• Hepatitis B.
• Hepatitis C.
• Krebs (hauptsächlich Lunge, Dickdarm oder Melanom).
• Syphilis.
• Schistosomiasis.
• Malaria.
• Lepra.
• Medikamente (Penicillamin, Entzündungshemmer, Goldsalze, Probenecid, Captopril in sehr hohen Dosen, Therapie mit Inhibitoren des Tumornekrosefaktors - Etanercept, Infliximab oder Adalimumab).

Es ist wichtig anzumerken, dass nur ein kleiner Teil der Patienten mit den oben genannten Erkrankungen eine membranöse Nephropathie entwickelt. Die meisten Patienten mit Hepatitis B, Hepatitis C, Krebs oder Syphilis zum Beispiel, entwickeln nie Läsion der Glomeruli.

In sekundären Fällen reicht die Kontrolle der Grunderkrankung in der Regel aus, um Nephropathie zu behandeln.

Ursachen der primären membranösen Nephropathie

Der Ursprung der primären Formen ist weniger klar und komplexer.

Die primäre membranöse Nephropathie ist eine Erkrankung immunologischen Ursprungs. Alles deutet darauf hin, dass die Krankheit entsteht, weil das Immunsystem anfängt, Antikörper gegen Strukturen zu erzeugen, die in der Basalmembran vorhanden sind, was zur Ablagerung von Immunkomplexen führt, die die Filtrationsmembran schädigen. Die membranöse Nephropathie ist daher eine Autoimmunerkrankung (wenn Sie besser verstehen wollen, was eine Autoimmunerkrankung ist, lesen Sie: AUTOIMUNE DISEASES).

Kürzlich wurde bei bis zu 80% der Patienten mit primärer membranöser Nephropathie festgestellt, dass sie Antikörper gegen Phospholipase A2-Rezeptoren besitzen, ein Protein, das in der glomerulären Basalmembran vorhanden ist. Dieser Antikörper existiert nur bei Patienten mit der primären Form der Erkrankung und kann bereits durch Bluttests untersucht werden. Je höher die Blutwerte sind, desto aggressiver ist die Krankheit.

Symptome der membranösen Glomerulopathie

Die Hauptsymptome der membranösen Nephropathie sind der Proteinverlust im Urin. Je schwerer die Proteinurie, desto intensiver sind die Anzeichen und Symptome.

80% der Patienten haben eine Proteinurie, die hoch genug ist, um ein nephrotisches Syndrom zu haben, eine Schwellung der unteren Extremitäten (die sich in jeden Körper entwickeln kann) und einen sehr schäumenden Urin, die vom Patienten leichter zu erkennen sind. Blut im Urin sichtbar (makroskopische Hämaturie) ist selten, aber es kann in einigen Fällen passieren. Bluthochdruck entsteht in etwa 30% der Fälle.

Wenn der Proteinverlust sehr groß ist, normalerweise über 10 Gramm pro Tag, ist das Risiko von Komplikationen höher, wobei Infektionen, hauptsächlich Pneumonie, und thrombotische Ereignisse am häufigsten sind. Tiefe Venenthrombosen, Nierenvenenthrombosen und pulmonale Thromboembolien sind bei diesen Patienten viel häufiger als in der Allgemeinbevölkerung.

Eine hohe Proteinurie hängt auch mit dem Risiko des Patienten zusammen, ein chronisches Nierenversagen zu entwickeln. Je länger der Proteinverlust und je länger er ist, desto größer ist das Risiko des Patienten für Nierenversagen und Abhängigkeit von Hämodialyse.

Laborbefunde

In den Laboranalysen sind die Hauptergebnisse: Erhöhung des Cholesterins, geringe Mengen an Blutalbumin und Vorhandensein von Proteinen in den Urintests. Mikroskopische Hämaturie, dh Blut im Urin, das nur durch Urinanalyse nachweisbar ist, ist in etwa 50% der Fälle vorhanden.

Ein erhöhtes Kreatinin im Blut zu Studienbeginn tritt nur bei einer Minderheit von Patienten auf, zeigt jedoch, wenn es vorliegt, eine aggressivere Erkrankung und eine schlechtere Prognose an.

Anzeichen für eine gute Prognose

Patienten mit einer Proteinurie von weniger als 3, 5 Gramm pro Tag und mit normaler Nierenfunktion (normales Blutkreatinin) sind diejenigen, die gewöhnlich eine mildere Erkrankung aufweisen, mit einer guten Prognose und einer hohen Wahrscheinlichkeit einer teilweisen oder vollständigen Verbesserung der Krankheit auch ohne Behandlung.

Anzeichen für eine schlechte Prognose

Proteinurie persistent über 8 Gramm pro Tag und Kreatinin-Erhöhung zu Beginn der Studie oder in den ersten paar Monaten, sind Anzeichen für eine aggressivere Erkrankung. Wenn sich nach 6 Monaten keine Besserung einstellt, beträgt die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer Nierenerkrankung im Endstadium innerhalb der ersten 5 Krankheitsjahre 75%.

* Anmerkung: In seltenen Fällen handelt es sich um Fälle, in denen der Patient an einer membranösen Nephropathie stirbt. Im schlimmsten Fall passiert es meist, dass die Nieren des Patienten aufhören zu arbeiten und er auf Hämodialyse angewiesen ist.

Diagnose der membranösen Glomerulopathie

Bei allen erwachsenen Patienten mit nephrotischem Syndrom ist an eine membranöse Nephropathie zu denken (bei Kindern ist die häufigste Ursache eine andere glomeruläre Erkrankung, die so genannte minimale Verletzung). Der Arzt, der mit der Forschung und Behandlung betraut ist, ist der Nephrologe.

In der Vergangenheit wurden alle Patienten mit nephrotischem Syndrom einer Nierenbiopsie unterzogen, da nur so die Diagnose gestellt werden konnte. Seit der Entdeckung des Anti-Phospholipase A2 (Anti-PLA2R) -Rezeptor-Antikörpers wurde die Diagnose der primären Formen jedoch einfacher und sicherer. Derzeit wird das Blut von diesem Rezeptor entnommen, bevor über die Biopsie nachgedacht wird. Wenn der Patient ein kompatibles klinisches Bild hat, wenn sekundäre Ursachen nicht vermutet werden und der Anti-PLA2R positiv ist, ist es nicht länger notwendig, den Patienten zur Biopsie zu bringen.

Die Nierenbiopsie ist heutzutage für Fälle mit atypischer Präsentation, sehr aggressive Krankheit von Anfang an oder wenn vermutet werden, sekundäre Ursachen.

Behandlung von membranöser Nephropathie

1. Primäre membranöse Nephropathie

Wie bei fast allen Autoimmunkrankheiten wird die Behandlung der primären membranösen Nephropathie mit Immunsuppressiva durchgeführt, die starke Medikamente mit einer hohen Rate an Nebenwirkungen sind. Da jedoch bis zu 70% der Patienten eine teilweise oder vollständige Besserung zeigen, sind auch ohne Behandlung nicht alle Patienten Kandidaten für eine immunsuppressive Therapie. Wenn der Nephrologe der Ansicht ist, dass die Risiken der Behandlung die Risiken der Krankheit selbst überwiegen, ist diese Art der Behandlung nicht indiziert.

Daher werden Patienten mit anhaltend niedrigen Proteinurie-Werten (dh weniger als 4 Gramm pro Tag für mindestens 6 Monate) als geringes Risiko angesehen, haben eine gute Prognose und werden normalerweise nicht mit Immunsuppressiva behandelt.

Patienten mit einer Proteinurie zwischen 4 und 8 Gramm pro Tag, die nach 6 Monaten der Beobachtung keine Besserung zeigen, werden als moderat eingestuft und üblicherweise mit einer immunsuppressiven Therapie behandelt.

Patienten mit mehr als 8 Gramm Proteinurie pro Tag oder mit erhöhtem Kreatininspiegel im Blut gelten als besonders gefährdet und werden in der Regel von Anfang an mit einer immunsuppressiven Therapie behandelt.

Immunsuppressive Therapie bei membranöser Glomerulopathie

Die am häufigsten verwendete Form der Immunsuppression bei membranöser Nephropathie ist das sogenannte modifizierte Ponticelli-Regime, das aus der Verabreichung von hochdosierten Kortikosteroiden und Cyclophosphamid besteht, die monatlich für 6 Monate abwechselnd verabreicht werden (Corticosteroide in den Monaten 1, 3 und 5 und 5) Cyclophosphamid in den Monaten 2, 4 und 6).

Da eine der häufigsten Nebenwirkungen von Cyclophosphamid die Unfruchtbarkeit ist, kann bei jungen Patienten, die immer noch Kinder haben wollen, eine Behandlung mit Cyclosporin durchgeführt werden.

Nicht immunsuppressive Therapie bei membranöser Glomerulopathie

Alle Patienten, ob niedriges, mittleres oder hohes Risiko, sollten mit Arzneimitteln behandelt werden, die Proteinurie reduzieren. Die zwei Hauptklassen von Drogen für diesen Zweck sind:

• Inhibitoren von ACE-Hemmern (zB Enalapril, Lisinopril, Ramipril, Captopril und Perindopril).
• Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten - ARA2 - (z. B. Losartan, Candesartan, Olmesartan, Valsartan und Telmisartan).

Beide Klassen sind gleich wirksam, wobei keine Studien die Überlegenheit eines dieser Medikamente gegenüber den anderen belegen.

Wenn Sie mehr über ACEIs und ARA 2 erfahren möchten, lesen Sie: Hypertension Remedies - ACEI und ARA II.

2. Membranöse sekundäre Nephropathie

Bei Patienten mit der sekundären Form der Erkrankung ist die Behandlung auf die Grunderkrankung gerichtet. Das heißt, wenn der Patient Hepatitis C hat und membranöse Glomerulopathie entwickelt, sollte Behandlung für Hepatitis C durchgeführt werden. Wenn er Syphilis hat, sollte er Syphilis behandeln. Wenn die Ursache irgendeine Medikation ist, wird die Behandlung durch die Medikation unterbrochen.

In den meisten Fällen verschwindet sekundäre membranöse Nephropathie, wenn die zugrunde liegende Krankheit kontrolliert wird.

Symptome der bakteriellen und viralen Meningitis

Meningitis ist eine ernsthafte Erkrankung, die auftritt, wenn die Meningealmembran (das Gehirn, das das Rückenmark bedeckt) und die Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) entzündet sind. Diese Entzündung tritt in den meisten Fällen durch eine Infektion auf, wobei Bakterien oder Viren die häufigsten Mittel sind. In d

(Medizin)

WIE MAN DEN BLUTDRUCK RICHTIG MESSET

Bluthochdruck ist eine der häufigsten Erkrankungen der Menschheit und betrifft etwa 20% der erwachsenen Bevölkerung und mehr als 50% der älteren Menschen. Weil es ein wichtiger Risikofaktor für Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist und weil es eine Krankheit ist, die in den meisten Fällen keine Symptome verursacht, hat Bluthochdruck den Spitznamen "Silent Killer" erhalten. Da

(Medizin)